Болезнь Шенлейна — Геноха (геморрагический васкулит)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) — это системное сосудистое заболевание, в основе которого лежит воспаление стенок мельчайших кровеносных сосудов (капилляров) с явлениями тромбообразования в них. Поэтому данное заболевание еще иногда называют капилляротоксикоз, аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит — один из наиболее распространенных видов васкулитов, встречается в молодом возрасте и особенно часто – у детей.

Причины возникновения и механизм развития геморрагического васкулита

В основе развития данного заболевания лежит повышенная сосудистая реакция организма на различные инфекционно-токсические воздействия. В результате чего в организме образуются специфические антитела, оседающие на внутренней поверхности мельчайших сосудов (капилляров), повреждают ее, что ведет к микротромбозу и проявляется множественными симптомами со стороны внутренних органов и кожными проявлениями.

Наиболее часто это заболевание развивается на фоне измененного иммунитета пациента, при склонности к аллергическим реакциям, пищевой и лекарственной непереносимости. Провоцирующим фактором болезни Шенлейна — Генохаможет служить длительное пребывание на солнце и посещение солярия (ультрафиолетовое излучение), переохлаждение, глистные и иные паразитарные инвазии, бактериальные и вирусные заболевания (ОРЗ, грипп, пневмонии, ангины и т.д.).

Основные проявления болезни Шенлейна — Геноха

Как правило, любая форма геморрагического васкулита сопровождается появлением общих симптомов различной степени выраженности: слабости, повышенной утомляемости, болью в суставах, повышения температуры, головной боли и т.д. В зависимости от преимущественной локализации болезненного процесса выделяют следующие  формы геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха):

• Простая (проявляется только кожными высыпаниями –геморрагиями).
• Кожно-суставная
• Кишечная (абдоминальная)
• Легочная (встречается не часто, но протекает тяжело)
• Церебральная (встречается редко, но высока вероятность летального исхода)
• Молниеносная (протекает, как правило, с летальным исходом).

Характерным признаком заболевания является появление симметричных мелких кровоизлияний - геморрагий кожи в виде эритемной (красной) сыпи и мелких узелков на верхних и нижних конечностях, а в тяжелых случаях – на лице и туловище. Обычно сыпь исчезает к концу второй недели, но при нарушении постельного режима возможны повторные высыпания. При поражении суставов (обычно это крупные суставы) в них появляются различной интенсивности боли, которые могут быть асимметричны, носить «летучий» характер (меняется локализация). При появлении выпота в полости сустава возможно развитие его деформации.

При кишечной локализации процесса (кровоизлияния развиваются в кишечной стенке). При этом больного могут беспокоить сильные, приступообразные боли в животе, позывы на дефекацию, кишечные кровотечения и рвота с примесью крови. Как правило, это сопровождается появлением сыпи на коже, но, в отличие от других форм, протекает очень тяжело (иногда по типу кишечной непроходимости и другой острой хирургической патологии), с высокой температурой, а также с присоединением почечной симптоматики. При развитии почечного синдрома нередко развиваются отеки,боли в поясничной области, повышается температура, в моче может быть примесь крови. В тяжелых случаях развивается гломерулонефрит (острое аутоиммунное поражение почек), почечная недостаточность, что значительно ухудшает прогноз.

При вовлечении в процесс легких возможно появление жизненно опасного легочного кровотечения. А при церебральной форме заболевания отмечается появление кровоизлияний на оболочках мозга с сильнейшими головными болями, судорожными приступами (похожими на эпилептические) и с проявлениями  менингита.

Течение заболевания волнообразное, со склонностью к рецидивам в тяжелых случаях и переходом в хроническую форму. Неосложненные формы болезни чаще всего заканчиваются выздоровлением в течение месяца, при осложнениях и соответствующем лечении выздоровление может растянуться на год. Летальность при осложненном геморрагическом васкулите достигает 3%.

Диагностика геморрагического васкулита

Чаще всего диагностика болезни Шенлейна — Геноха не вызывает трудностей и в типичных случаях основывается на анализе клинических проявлений, данных лабораторного обследования, при появлении осложнений проводятся дополнительные исследования соответственно вовлеченным органам (эндоскопические исследования, радиоизотопная ренография, рентгенологические исследования, МРТ, пункционная биопсия и т.д.), консультации смежных специалистов.

Лечение болезни Шенлейна — Геноха

• Строгое соблюдение постельного режима.
• Гипоаллергенная диета.
• Медикаментозная терапия наиболее часто включает назначение дезагрегантов (препаратов, препятствующих «склеиванию» клеток крови), нестероидных противовоспалительных препаратов, гепарина, витаминов, антигистаминных препаратов, проведение плазмофереза, а в тяжелых случаях – глюкокортикоидов и цитостатиков
• После выздоровления необходима диспансерное наблюдение пациентов в течение 5 лет.