Васкулиты, поражающие мелкие кровеносные сосуды

Васкулит – это воспаление сосудистой стенки с последующим некрозированием ее, приводящим к ухудшению кровотока. Васкулит может быть как самостоятельным заболеванием, тогда он носит название «первичного» васкулита, а может развиваться, как осложнение основного заболевания, в этом случае его называют «вторичным» васкулитом.

Первичные васкулиты являются системными заболеваниями.  Одной из причин развития  этих заболеваний  являются сбои в работе иммунной системы, хотя до конца механизмы возникновения  не ясны. Системные васкулиты  - хронические заболевания, протекающие с периодами ремиссий и обострений, которые возникают под действием самых различных причин (стресс, переохлаждение, вакцинация и др.).

 Системные васкулиты  представляют собой  заболевания, которые  условно можно разделить на группы в зависимости от  величины пораженных сосудов.

1. Васкулиты, поражающие крупные сосуды:

    - Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона)

    - Болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит

 2. Васкулиты, поражающие сосуды среднего калибра:

    - Узелковый полиартериит

    - Болезнь Кавасаки

3.  Васулиты, поражающие мелкие сосуды:

    - Гранулематоз Вегенера

    - Синдром Чардж-Стросса

    - Пурпура Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит)

    - Криоглобулинемический васкулит

Клиническая картина первичных  васкулитов весьма разнообразна. При  этих  заболеваниях наблюдается поражение не только сосудов, но и других органов и систем

Гигантоклеточный темпоральный  артериит  характеризуется поражением  крупных артерий и, в зависимости от локализации поражения, возникают симптомы заболевания. Так, при поражении височных и лицевых артерий (болезнь Хортона), появляется сильная  головная боль в височной области, которая часто сопровождается нарушением зрения. В случае поражения коронарных артерий развивается стенокардия, при поражении почек – протеинурия и т.д. Заболеванию подвержены, в основном,  лица пожилого возраста, чаще женщины.

При Артериите Такаясу  в пораженных участках аорты и ее крупных ветвях возникают стенозы и расширения, что приводит к недостаточности  кровоснабжения соответствующих областей тела. Заболевание развивается очень медленно. При поражении артерий рук уменьшается сила рук, наблюдается ослабление и даже полное исчезновение пульса на запястьях. В случае поражения артерий на ногах наблюдается синдром «перемежающейся хромоты», когда при ходьбе возникает  боль в области икроножных мышц.

Болезнь поражает, как правило, молодых женщин и девочек, мужчины болеют редко.

При  Узелковом периартериите  патологические изменения происходят в  средних и мелких артериях. Название произошло вследствие появления на поверхности пораженных артерий множества мелких узелков. В этиологии заболевания решающая роль отводится  вирусу гепатита  В, хотя до конца причина не установлена. Заболевание  может начаться  внезапно резким подъемом температуры. Для клиники характерна быстрая потеря массы тела, развитие множественного неврита, резкие боли в суставах и мышцах, появление  очаговых узелков и кровоизлияний.  Исходом заболевания может стать тяжелая почечная или сердечная недостаточность. Прогноз заболевания зависит от выявления его на ранней стадии и правильного лечения.

Болезнь Кавасаки поражает мелкие и средние артерии, хотя могут страдать и крупные сосуды. Болезнь в основном распространена среди представителей желтой расы. Иммунный характер заболевания связан с выработкой антител к эндотелию артерий. К основным симптомам заболевания можно отнести  лихорадку, кожные высыпания в виде полиморфной сыпи, появляется шелушение кожи, сухость слизистых оболочек, покраснение конъюнктивы глаз, увеличение лимфатических узлов, поражение касается  сердечно-сосудистой, пищеварительной, мочевыделительной систем.

При Гранулематозе  Вегенера поражаются  сосуды мелкого калибра. Заболевание начинается с патологических изменений в верхних дыхательных путях: возникает нарушение носового дыхания, развитие некротического ринита может привести к разрушению носовой перегородки и образованию «седловидного носа». Патологический процесс может развиваться в гортани: развивается  мучительный кашель с отхождением вязкой мокроты, может возникать удушье. Изменения, затрагивающие органы зрения, могут  привести к полной слепоте. Кроме локальных вариантов течения болезни встречаются генерализованные формы, при которых особую угрозу для жизни больного имеет патология   дыхательной системы и почек.

Синдром Чардж-Стросса (Churg-Strauss)  - заболевание мелких сосудов, где ведущая роль принадлежит клеткам белой крови – эозинофилам, содержание их в крови резко возрастает, происходит образование эозинофильных инфильтратов в органах и тканях (особенно в легких). Проявления болезни начинаются с приступов удушья, как при бронхиальной астме. Возникают упорные риниты, синуситы, поражения суставов и нервной системы. На более поздних стадиях могут развиваться тяжелые поражения сердечно-сосудистой и пищеварительной системы, приводящие к тяжелым осложнениям.

Пурпура Шенлейн-Геноха или Геморрагический  васкулит поражает мелкие сосуды. В результате асептического некроза увеличивается проницаемость сосудистой стенки и появляются мелкие подкожные кровоизлияния, так называемая «пурпура». Заболевание чаще развивается у  молодых людей. Страдают, прежде всего, кожные покровы, суставы, почки и ЖКТ. Кожные проявления – наиболее типичные. Сыпь папулезно-геморрагического характера возникает исключительно на туловище и конечностях и никогда не наблюдается  в области лица и шеи. Обычно поражаются крупные суставы, возникает боль, отечность, скованность при движении. Клиническая картина поражения пищеварительной системы очень разнообразна: резкая боль, тошнота, рвота с кровью. Осложнения могут быть очень серьезными: кишечное кровотечение, непроходимость кишечника, перитонит. Поражение почек связано с развитием гломерулонефрита, который  при неблагоприятном стечении обстоятельств может вызвать почечную недостаточность и привести к летальному исходу.

Криоглобулинемический  васкулит  развивается в результате отложения в стенках мелких сосудов  белков  криоглобулинов, которые при определенной температуре обладают способностью выпадать в осадок. Предполагается, что существует связь между данным заболеванием и наличием в организме больных вируса гепатита С.

Криоглобулины вызывают развитие в мелких сосудах воспалительного процесса. В первую очередь поражаются  кожные покровы, суставы, почки и периферические нервы. Кожная сыпь представляет собой пурпуру, которая чаще располагается на нижних конечностях. Сыпь может рецидивировать и оставлять пигментацию, обусловленную отложением гемосидерина. Феномен Рейно – изменение цвета кожи на пальцах конечностей в результате охлаждения, является типичным признаком криоглобулинемического  васкулита. Вовлечение в патологический процесс суставов проявляется выраженным болевым синдромом, а нервной системы – развитием полинейропатии. Самым серьезным проявлением болезни является поражение почек, в результате развивается гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность.

Вторичные  васкулиты развиваются при инфекционных заболеваниях (туберкулез, сыпной тиф, сифилис, скарлатина), они могут проявлением системных заболеваний соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка и др.), кожных заболеваний (псориаз), злокачественных опухолей. Успешное лечение основного заболевания, зачастую, приводит к исчезновению васкулита.