Что такое бронхоэктатическая болезнь

Основные причины развития бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазы бывают двух типов:

1. Врожденные бронхоэктазы, формирующиеся в период внутриутробного развития.
2. Приобретенные бронхоэктазы, возникающие в любом возрасте после перенесенного воспаления различной природы:

• хронического бронхита и пневмонии, коллагенозов,
• плевритов различной природы с формированием спаек и без них,
• инфекционных заболеваний (туберкулеза, кори, коклюша и др.),
• травматических повреждений и послеоперационных изменений органов грудной клетки,
• токсических поражений бронхов (при химических и термических ожогах дыхательных путей).

Процесс формирования бронхоэктатической болезни

Появление и прогрессирование бронхоэктатической болезни длительно и, как правило, связано с развитием бронхита с перибронхитом и пневмосклероза (локального или диффузного). При этом нарушается тонус бронхов, их способность изменять просвет. Они постепенно расширяются, мышечные волокна и хрящевая ткань в их стенке медленно атрофируются и истончаются.

При этом в стенках бронхов и легочных альвеолах (мельчайших воздушных структурах-пузырьках в легких, которыми заканчиваются последние разветвления мельчайших бронхиол) развивается соединительная (рубцовая) ткань. Это ведет к снижению их эластичности и сопровождается нарушением кровообращения и лимфооттока, развитием застойных явлений в бронхах с отеком и воспалением их слизистой оболочки.

В результате нарушается бронхиальная проходимость и появляются обтурации (закупорки) бронхов со скоплением слизи и гноя (если присоединяется инфекция). Это ведет к еще большему расширению просвета пораженных бронхов с формированием в их стенке выпячиваний. В конечном счете  появляются цилиндрические и/или мешотчатые бронхоэктазы (их диаметр может колебаться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров) с периодическим развитием в них воспалительного процесса – бронхоэктатической болезни.

Наиболее часто этот процесс поражает нижние отделы легких (из них хуже отводится мокрота), особенно слева, что связано с особенностями строения левого нижнедолевого бронха (он более узкий, идет вертикально, образует перегиб в месте отхождения).

Основные проявления бронхоэктатической болезни

На начальном этапе развития бронхоэктатической болезни больных периодически беспокоит приступообразный кашель с выделением слизистой мокроты,которая при обострении воспалительного процесса становится слизисто-гнойной и может содержать прожилки крови. По мере прогрессирования процесса  кашель становится более длительным, сопровождается выделением большого количества мокроты (до литра в сутки) с неприятным запахом и примесью крови в ней. Кашель усиливается в сырую холодную погоду, а также более выражен по утрам. Иногда больные для лучшего отхождения мокроты изменяют положение тела.

В некоторых случаях (при врожденных бронхоэктазах) количество мокроты может быть невелико, а при редком и «сухом» кашле наблюдаются симптомы кровохарканья и даже небольших легочных кровотечений.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Наряду с этим постепенно развиваются симптомы хронической интоксикации и легочной недостаточности. При нарушении отхождения мокроты, при обострениях отмечается повышение температуры тела, возникает одышка, цианоз (синюшность) и одутловатость лица, тупые боли в грудной клетке.

При стихании обострения и хорошем опорожнении бронхоэктазов температура нормализуется, уменьшается одышка, появляется бледность кожных покровов (часто развивается анемия). Со временем больные теряют в весе, их беспокоит сильная слабость, повышенная утомляемость, резко снижена трудоспособность, отмечается подавленность настроения и повышенная раздражительность.

Часто встречается деформация ногтевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек», а ногтей – в виде «часо­вых стекол».

При длительном существовании болезни развивается эмфизема легких, диффузный пневмосклероз, прогрессирует дыхательная недостаточность, которая со временем осложняется присоединением сердечно-сосудистой недостаточности. Больных беспокоит усиленное сердцебиение и выраженная одышка, появляются отеки на ногах, набухают шейные вены, увеличивается в размерах печень, а в брюшной полости и грудной клетке скапливается жидкость - развивается асцит и плеврит. В легких развивается застойная пневмония, значительно усугубляющая состояние больных, а в почках – проявления нефрита, развитие амилоидоза (отложение белка-амилоида).

Прогноз бронхоэктатической болезни

Прогноз бронхоэктатической болезни во многом определяется объемом пораженной ткани, формой бронхоэктазов, частотой и характером обострений, развитием осложнений, общим состоянием здоровья больного и эффективностью проводимого лечения.Менее благоприятно протекают распространенные мешотчатые бронхоэктазы. При проведении систематического и эффективного лечения больные в течение многих лет могут сохранять  типичную трудоспособность. При неэффективности консервативной терапии проводят радикальные операции с удалением части пораженного легкого, после которых у 70% больных наступает выздоровление. При запущенных формах заболевания прогноз неблагоприятен.

Обследование при бронхоэктатической болезни:

• Общие анализы крови и мочи
• Биохимическое исследование крови
• Исследование мокроты с микроскопией мазков и посевом микрофлоры.
• Рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки
• Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки
• Бронхография и бронхоскопия проведением биопсии и взятием содержимого бронхоэктазов для определения их чувствительности к антибиотикам.
• Исследование функции внешнего дыхания
• Проведение дополнительных исследований по усмотрению лечащего врача

Основные принципы лечения бронхоэктатической болезни

• Устранение основной причины развития бронхоэктазов (инфекция, аллергический фон, хронические интоксикации и т.д.)
• Санации бронхиального дерева для улучшения отхождения мокроты (применение отхаркивающих средств, дренаж с массажем грудной клетки, бронхоскопия с введением  средств, разжижающих мокроту, антибактериальных препаратов).
• Использование ферментных препаратов, разжижающих мокроту - муколитиков внутримышечно, ингаляционно или эндобронхиально а также неферментных муколитиков.
• Антибактериальная терапия в период обострений.
• Устранение обтурации (закупорки) бронхов
• Хирургическое лечение проводится при  неэффективности консервативной терапии, отсутствии осложнений, локальных бронхоэктазах.
• Проведение симптоматической терапии и дополнительного лечения (ЛФК, физиотерапия, рефлексотерапия, массаж, санаторно-курортное лечение и т.д.)