Перейти к основному содержанию

Адипозогенитальная дистрофия: причины, симптомы и лечение
При успешном лечении прогноз при адипозогенитальной дистрофии благоприятный, развитие заболевания удается остановить.

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха) – это нейроэндокринное заболевание, проявляющееся нарушением обмена веществ (ожирение) и функции половых желез (гипогонадизм) вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы.

Причины развития адипозогенитальной дистрофии

  • патологически протекавшая беременность у матери (интоксикации, токсоплазмоз и другие инфекции);
  • бактериальные и вирусные энцефалиты и менингиты;
  • арахноидиты;
  • новообразования головного мозга.

Проявления адипозогенитальной дистрофии

Несмотря на то, что заболевание возникает в детстве, его чаще всего выявляют в период полового созревания, обращая внимание на избыточный вес ребенка.

Заболеванию в одинаковой степени подвержены и мальчики, и девочки. При этом отмечается характерный тип телосложения: длинные конечности, несоразмерные высокому росту, в сочетании со слабостью связочно-мышечного аппарата (плоскостопие, нарушение осанки, близорукость и т.д.) и абдоминальным ожирением, но интеллектуальное развитие обычно не нарушается.

У мальчиков может наблюдаться увеличение грудных желез (гинекомастия) и небольшие размеры наружных половых органов. Очень часто отмечается неопущение яичка в мошонку (крипторхизм), а также задержка полового развития (гипогонадизм), в том числе и слабая выраженность вторичных половых признаков (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах, могут отсутствовать усы и борода), бесплодие. 

У девочек может быть задержка и даже полное отсутствие менструального цикла, а половые органы отстают в развитии, развивается бесплодие. Кожа часто сухая и тонкая.

Со стороны внутренних органов встречаются нарушения в виде дистрофических изменений в миокарде, склонности к гипотонии: гипомоторная дискинезия желчного пузыря, запоры, пониженное артериальное давление и т.д.

Диагностика адипозогенитальной дистрофии

Помимо очень характерной симптоматики и внешнего вида пациентов отмечается снижение уровня гормонов в крови: тестостерона, эстрогенов, лютропина, фоллитропина.

Проводят генетическое (хромосомное) исследование и обследования для исключения других причин развития адипозогенитальной дистрофии (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, пороки сердца и т.д.).

Для исключения опухолевого процесса и других заболеваний головного мозга проводят рентгенографию черепа и турецкого седла, МРТ головного мозга. Показаны УЗИ органов малого таза и консультации смежных специалистов.

Лечение адипозогенитальной дистрофии

Если выявлена первичная причина заболевания, вызвавшая нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе, проводят лечение основного заболевания (если это опухолевое поражение, то проводят оперативное и лучевое лечение, химиотерапию).

Также назначают ноотропы – препараты, улучшающие обменные процессы в нервной системе.

Проводится коррекция веса (диета, ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры и т.д.).

Проводят коррекцию гормонального состояния. Как правило, этим занимается эндокринолог совместно с гинекологом, андрологом (урологом), психотерапевтом (медицинским психологом). С периода полового созревания проводится заместительная терапия мужскими или женскими половыми гормонами.

Читать так же