Апластическая анемия
Апластичекая анемия – это одно из самых тяжелых расстройств гемопоэза, которое в 80% случаев приводит к летальному исходу.
Очень долго апластическую анемию рассматривали как синдром, который объединяет патологические состояния костного мозга, протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. Сейчас апластическую анемию считают самостоятельным заболеванием и четко отделяют от синдрома гипоплазии.
Апластическая анемия встречается чаще у молодых, чем у пожилых людей, в одинаковом соотношении у мужчин и у женщин.
Причины возникновения апластической амении
Данное заболевание может развиться по многим причинам. Однако практически у половины пациентов причина, по которой возникла апластическая анемия, остается неизвестной.
Одним из факторов возникновения заболевания является повышенная чувствительность к лекарственному препарату. Реакции такого типа непредсказуемы и не имеют взаимосвязи между длительностью приема и дозой препарата.
В большинстве случаев апластическую анемию вызывают левомицетин, сульфаниламиды, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, соединения золота, барбитураты, букарбан, декарис, антитиреоидные и антигистаминные препараты.
Прием левомицитина вызывает самую тяжелую форму апластической анемии. Частота возникновения заболевания от приема левомицетина – 1:30000.
Среди физических факторов следует выделить воздействие ионизирующего излучения. В группе риска находятся врачи-рентгенологи и радиологи, а также пациенты, получившие лучевую терапию.
В ряде случаев развитие апластической анемии было связано с инфекционными заболеваниями: с вирусным гепатитом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусом герпеса, паравирусами, вирусом иммунодефицита человека и цитомегаловирусом.
Еще одна причина – наследственный генетический дефект.
Проявления заболевания
В первую очередь больной жалуется на повышенную утомляемость, на частые головокружения, слабость, на плохую переносимость душных помещений и на постоянный шум в ушах.
Все эти признаки связаны с развитием анемии. Частое появление синяков без причины, различные кровотечения (маточные, носовые, желудочно-кишечные) заставляют больного насторожиться и прийти к врачу.
Во время осмотра у пациента наблюдаются мелкоточечные петехии, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, отеки на нижних конечностях и увеличенная печень из-за недостаточного кровообращения в большом круге. Характерны и различные воспалительные заболевания (ангина, пневмония, инфекция мочевых путей, сепсис).
Лечение апластической анемии
Основным и на сегодня единственным патогенетичекским методом лечения апластической анемии является трансплантация костного мозга.
В случае, если невозможно подобрать совместимого донора, проводят палиативную терапию. Схема данной терапии следующая: в качестве основного препарата используют иммунодепрессант циклоспорин А.
Если апластическая анемия находится в легкой стадии, то применение данного препарата может быть довольно успешным. Эффект от такой терапии у пациентов с тяжелой апластической анемией вызывает сомнения.
Все пациенты, страдающие от апластической анемии, нуждаются в заместительной трасфузионной терапии тромбоцитарной массой или эритроцитарной массой.
Объем трансфузионной терапии обусловлен клиническими проявлениями апластической анемии и показателями периферичекой крови. Для профилактики и лечения инфекционных осложнений проводят микостатическую и антибактериальную терапию.