Билирубиновая энцефалопатия

Билирубиновая энцефалопатия – тяжелое поражение головного мозга у новорожденных, вызванное воздействием на его структуры непрямого билирубина.

Причины и механизмы развития

Основной причиной билирубиновой энцефалопатии бывает гемолитическая болезнь новорожденных, возникающая вследствие несовместимости материнской крови с кровью ребенка по группе или резус-фактору. Кроме того, возможны следующие причины желтухи у новорожденных:

• конъюгационная (временная, переходящая) желтуха недоношенных;
• сепсис;
• гипотиреоз (недостаточность функций щитовидной железы);
• обширные синяки (например, последствия родовой травмы), геморрагии;
• наследственные желтухи;
• токсоплазмоз;
• сахарный диабет у матери.

При высокой концентрации (свыше 0,1-0,2 г/л) непрямого билирубина (то есть токсичного билирубина, не обработанного печенью) повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера, препятствующего попаданию в мозг опасных для него веществ. Происходит поражение тканей мозга, преимущественно подкорковых ядер, а также структур мозжечка. При этом нарушается обмен веществ в тканях мозга, причем поражение происходит как токсичным билирубином, так и собственными иммунными клетками, проникшими за защитный барьер.

Клиническая картина

Типичная картина складывается из четырех следующих друг за другом периодов заболевания.

В первую фазу преобладают неспецифические симптомы отравления: слабость, вялость, сниженный тонус скелетных мышц, снижение аппетита вплоть до полного отказа от еды, отрыжка, рвота, монотонный крик.

Во вторую фазу появляются характерные для ядерной желтухи симптомы: ребенок занимает вынужденное положение тела: конечности согнуты в суставах и не разгибаются, пальцы рук плотно сжаты в кулак. Попытка привести подбородок ребенка к его груди оканчивается резким болезненным криком.

Периодически возникают судороги, возможны эпизоды резкого возбуждения, сопровождающиеся криком. Лицо ребенка постоянно подергивается или вообще не выражает никаких эмоций. Возможны эпизоды остановки дыхания и повышенной температуры тела. Симптомы со временем ухудшаются.

Третья фаза называется также периодом ложного благополучия: неврологическая симптоматика может полностью исчезнуть, уменьшается зажатость мышц, прекращаются судороги. Такой картине, как правило, соответствует середина второй недели жизни новорожденного.

В четвертый период заболевания, начинающийся на втором-четвертом месяце жизни, вся неврологическая симптоматика возвращается и усугубляется. Появляются парезы и параличи, нарушения слуха, разворачивается картина детского церебрального паралича, наблюдается явная задержка нервно-психического и физического развития.

Для недоношенных новорожденных с начинающейся билирубиновой энцефалопатией характерны такие симптомы, как маскообразное лицо, напряжение всех мышц-разгибателей, включая длиннейшую мышцу спины (ребенок напряжен и выгнут, словно лук), возникает характерный офтальмологический симптом «заходящего солнца» – закатывание радужки за нижнее веко.

Профилактика и лечение

Для предупреждения повреждения мозга у новорожденных в родильных домах берут анализы крови на непрямой билирубин. При высоких цифрах назначают препараты, ускоряющие вывод билирубина из крови, а также используют другие способы лечения (например, билирубин можно разрушать специальными ультрафиолетовыми лампами).

Новорожденным с высокими цифрами билирубина, входящим в группу риска (с родовыми травмами, незрелым и недоношенным, с обширными повреждениями мягких тканей во время родов, ранним появлением желтухи, тяжелой формой гемолитической болезни и т.п.), может быть назначено заменное переливание крови или внутривенное введение плазмы.

Все дети, перенесшие тяжелую желтуху, должны находиться под наблюдением детского невролога. После лечения билирубиновой интоксикации, как правило, требуется длительная реабилитация.

Прогноз для жизни зависит от тяжести протекающего заболевания. Возможна остаточная неврологическая симптоматика.