Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз – заболевание неизвестной этиологии, при котором происходит прогрессирующее поражение мотонейронов центральной и периферической нервной системы.

Общие факты

Причина заболевания неизвестна. В среднем дебют приходится на возраст 40-50 лет, но встречаются случаи более раннего начала.

В результате воздействия некоторых повреждающих факторов страдают двигательные ядра передних рогов спинного мозга и ядра черепных нервов в стволе мозга, после чего развиваются дегенеративные изменения всей нервно-мышечной системы, в результате развиваются атрофия мышц и мышечная слабость.

Повреждающими факторами могут быть: вирусная инфекция, аутоиммунные реакции, токсическое действие возбуждающих нейромедиаторов, неконтролируемые организмом процессы апоптоза или перекисного окисления липидов, генетическая предрасположенность.

В 90-95% случаев заболевание возникает спорадически. Заболевают приблизительно один-два человека на 100 000.

Симптомы и диагностика

Первый симптом заболевания – очаговая мышечная слабость. Она прогрессирует и распространяется на все конечности. Со временем присоединяются симптомы центрального паралича: спастика, оживление рефлексов.

У больных развиваются дизартрия, дисфагия как результат поражения ствола головного мозга. Чувствительность не страдает, мочеиспускание, дефекация и другие вегетативные функции сохранены.

Вся диагностика бокового амиотрофического склероза направлена на исключение других заболеваний, таких как полиомиозит, рассеянный склероз, мультифокальная моторная невропатия, недостаточность гексоаминидазы А, синдром Шарко – Мари – Тута, сирингомиелия и т.д.

С помощью электромиографии можно выявить снижение количества двигательных единиц, фасцикуляции и потенциалы денервации.

Больным проводят магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга, делают многочисленные лабораторные анализы: клинический анализ крови, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, исследуют активность креатинфосфокиназы и т.д.

Лечение и прогноз

Прогноз неблагоприятный – лечения не существует. Диагноз ставят на стадии уже появившихся клинических симптомов. Обычно больные погибают в первые 3-5 лет от начала заболевания.

Наиболее частой причиной смерти становятся осложнения со стороны дыхательной системы: дыхательная недостаточность, эмболия легочной артерии, пневмония.

Все лечебные манипуляции направлены на поддержание максимально комфортных условий жизни больного. Для лечения используют препарат рилузол (в России его пока нет).

Рилузол лишь немного замедляет прогрессирование заболевания, но его следует применять с осторожностью: при острых заболеваниях печени необходим тщательный контроль активности печеночных аминотрансфераз.

В особенно тяжелых случаях жизнедеятельность больного поддерживают с помощью искусственной вентиляции легких и зондового питания. В связи с тем, что болезнь встречается редко, исследовать ее довольно трудно.