Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко): что это

Боковой, или латеральный, амиотрофический склероз (сокращенное название БАС) является болезнью моторных нейронов. Второе название этого заболевания – болезнь Шарко или Лу Герига.

В результате развития БАС поражаются верхние и нижние двигательные нейроны, что приводит к параличу и полной атрофии мышц. Смерть пациента наступает от полного отказа дыхательной мускулатуры или от инфекций, присоединяющихся к основному заболеванию.

Причины БАС

Боковой амиотрофический склероз был впервые описан Жан-Мартеном Шарко в 1869 году. Поэтому второе название БАС – болезнь Шарко.

К основным причинам БАС можно отнести:

• мутацию особого белка убиквитина, при которой происходит образование внутриклеточных агрегатов;
• мутацию гена супероксиддисмутазы-1, который расположен в двадцать первой хромосоме, дефект нередко наследуется аутосомно-доминантно;
• окисление свободных радикалов в клетках нейронов;
• чрезмерную активность аминокислот, обладающих возбуждающим действием;
• нарушение работы нейротрофического отдела;
• наличие инфекционных агентов.

В зону риска попадают люди в возрасте от 40 до 65 лет. В 5% случаев заболевание имеет наследственный фактор.

Симптомы БАС

Болезнь Шарко имеет определенные симптомы:

• судороги и подергивание мышц (мышечные спазмы);
• общая слабость в конечностях (руках или ногах);
• дизартрия — постепенное затруднение речи (гнусавость, тихий голос);
• нарушение равновесия;
• нарушение глотания;
• спастические боли;
• расширение рефлексогенной зоны;
• атрофия;
• частые приступы непроизвольного плача или смеха;
• глубокая депрессия;
• респираторные расстройства.

По мере прогрессирования бокового амиотрофического склероза пациент полностью теряет способность к самостоятельному передвижению. На самой поздней стадии БАС у больных наблюдаются перебои дыхания, и их жизнь можно поддерживать только с помощью специальной аппаратуры и искусственного питания. От первых признаков болезни Шарко до летального исхода проходит не более трех-пяти лет.

Диагностика БАС

При диагностике БАС важную роль играет интерпретация общей клинической картины заболевания у конкретного пациента. Только опытный врач-невропатолог сможет дифференцировать БАС от других болезней, при которых наблюдаются те же клинические симптомы.

В качестве аппаратных методов исследования применяются:

• электромиография, позволяющая выявить фасцикуляцию или дегенерацию мышц на самых ранних стадиях;
• магнитно-резонансная томография, которая помогает выявить очаги поражений нервных структур и оценить их функциональное состояние.

Методы лечения БАС

Своевременно назначенное лечение бокового амиотрофического склероза помогает существенно замедлить прогрессирование заболевания и продлить жизнь больному.

К сожалению, это единственное, что могут сделать врачи, так как БАС относится к неизлечимым болезням. В качестве лечения используются симптоматические методы, приостанавливающие разрушение нейронов и помогающие пациенту самостоятельно передвигаться, дышать, принимать пищу.

К основным видам лечения бокового амиотрофического склероза относятся:

• прием общеукрепляющих средств;
• медицинский массаж конечностей;
• антибиотикотерапия (если к основному заболеванию присоединилась инфекция);
• прием «Ризулола» — единственного препарата, замедляющего прогрессирование бокового амиотрофического склероза.