Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

Причиной возникновения болезни Дарье является наличие дефектного гена, а основным фактором риска — генетическая предрасположенность. Если один из родителей является носителем дефектного гена, то в 50% случаев ребенок родится с этим заболеванием. Однако если у больных родителей появился здоровый малыш, то его дети будут здоровыми. Болезнь Дарье не передается при контакте или половым путем.

Данное генетическое нарушение влияет на витамин А, приводя к его недостаточности, и снижает активность некоторых ферментов и содержание цинка в верхних слоях кожи, следствием чего и становится нарушение процессов ороговения кожи.

Симптомы болезни Дарье

Основным симптомом заболевания считается появление многочисленных плотных узелков (папул) на коже, преимущественно шаровидной формы (диаметр в пределах от 0,2 до 0,5 см) с чешуйчатой поверхностью. Их цвет может совпадать с цветом кожи или изменяться вплоть до серовато-коричневого. Нередко в складках тела происходит слияние узелков, в результате чего формируются мокнущие очаги.

К дополнительным симптомам относится появление на ногтевых пластинах белых или красных полос или продольное расщепление, в некоторых случаях развивается подногтевой гиперкератоз (утолщение ногтевой пластины). Возможно поражение слизистых оболочек, ресниц.

Формы болезни Дарье

В зависимости от локализации и вида высыпаний рассматривается четыре формы болезни Дарье.

• Локализованная: очаги поражения имеют вытянутую форму, расположены несимметрично.
• Классический фолликулярный дискератоз: узелковые высыпания расположены симметрично, локализуются на волосистой части головы, между лопатками, в крупных складках, в области грудины и за ушами.
• Изолированная форма: в дополнение к обычным папулам появляются многогранные узелки бородавчатого вида, локализующиеся с тыльной стороны кистей и стоп. При слиянии они формируют бляшки.
• Везикулезно-буллезная форма: вместе с папулами образуются пузырьки, наполненные прозрачным содержимым. Они поражают боковую поверхность шеи и крупные складки. В этой форме на ладонях и подошвах может развиться точечный кератоз, по виду напоминающий плоские бородавки.

В основном болезнь Дарье проявляется в детском возрасте, реже – после 10 лет. Однако в некоторых случаях возможно проявление фолликулярного дискератоза и после 30 лет.

Диагностика и лечение болезни Дарье

Обычно для постановки диагноза достаточно клинической картины, данных анамнеза болезни и семейного анамнеза. При наличии сомнений проводится гистологический анализ пораженной кожи.

Своевременное лечение позволяет избежать осложнений и перевести болезнь в фазу ремиссии, случаев полного излечения неизвестно.

В основе лечения лежит использование препаратов витамина А, а также – для повышения эффективности терапии и снижения риска возникновения побочных эффектов – витаминов и гепатопротекторов. Летом витамин А не используется.

Также проводятся:

• лазеротерапия;
• криотерапия;
• физиотерапия (сульфидные и радоновые ванны);
• диатермокоагуляция (прижигание тканей диатермическим током).

Рентгенотерапия показана при массивных вегетациях и грибовидных разрастаниях. При нарушении деятельности эндокринной системы применяется гормональная терапия.

Важно знать: для предотвращения развития гипервитаминоза А, повышения давления спинномозговой жидкости и гидроцефалии проводится контроль функций почек и печени как до терапии, так и каждые две недели в течение курса.

Осложнения болезни Дарье:

• задержка интеллектуального развития;
• нарушение функционирования половой и эндокринной систем;
• фиброзные и кистозные изменения легких и костей;
• нарушение клеточного звена иммунитета;
• развитие эпилепсии.