Болезнь Гиршпрунга: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Гиршпрунга — редкое заболевание и чаще всего выявляется в раннем возрасте. Она развивается из-за отсутствия специальных клеток (нервных ганглиев), которые позволяют расслабляться стенкам кишечника и тем самым способствовать эвакуации кишечного содержимого.

Если стенки не расслаблены, возникает затор фекалий на протяжении 30-50 см в толстой кишке, ближе к прямой.

Считается, что эта болезнь имеет наследственный характер, когда кто-то из близких людей в семье ребенка имеет данный диагноз.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы

Чаще всего симптомы болезни обнаруживаются в раннем возрасте, но также могут выявиться и позже. Симптомы болезни различаются в зависимости от возраста человека.

У новорожденных первые симптомы болезни проявляются по отсутствию прохождения мекония (первородный кал) в первые 24-48 часов. После кормления у ребенка может появиться рвота (иногда с желчью), вздутие живота, понос. Кроме того, у малыша со временем развивается задержка роста и развития.

У детей младшего возраста при болезни Гиршпрунга наблюдаются упорные запоры или понос. Характерной особенностью является увеличенный в объеме живот (из-за повышенного газообразования и расширения толстой кишки). Помимо этого развивается задержка роста и анемия из-за потерь крови с калом. У подростков уже формируются стойкие запоры, которые могут сопровождать их большую часть жизни.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Выявляется болезнь визуально (по характерному увеличенному животу) и по сбору анамнеза. Часто выясняется, что у ребенка не отходил меконий в первые сутки жизни или он плохо ел, его рвало.

Диагноз «Болезнь Гиршпрунга» устанавливается после проведения следующих исследований.

1. Биопсия – забирается образец ткани кишечника и проверяется наличие или отсутствие в нем нервных клеток (ганглиев).
2. Бариевая клизма – рентгенологический метод исследования прямой кишки, когда после введения контрастного вещества (солей бария) видны очертания кишечника с его расширениями, сужениями и другими дефектами.
3. Аноректальная манометрия – метод, который позволяет измерять давление внутреннего и наружного сфинктеров толстого кишечника. Исследование проводится с помощью специального ректального баллона или датчика.

Лечение болезни Гиршпрунга

Лечение может быть консервативным или хирургическим. Чаще всего основным считается хирургический метод. Он дает около 90% положительных результатов.

При операции удаляется поврежденная часть толстой кишки. Причем в зависимости от тяжести болезни лечение может проходить в несколько этапов.

1. В первую очередь проводится колоностомия — хирурги проделывают отверстие в толстой кишке, которое доводится до брюшной поверхности. Через это отверстие и выделяются фекалии и содержимое кишечника.
2. Во время второго этапа лечения удаляется пораженный участок толстого кишечника, а здоровые отделы присоединяются.
3. На третьем этапе колостома зашивается, и постепенно работа кишечника возвращается в норму.

После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

После лечения обычно назначается диета, богатая растительной клетчаткой. Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.