Болезнь Пика: общие факты

Болезнь Пика – это тяжелое заболевание, характеризующееся развитием тотального слабоумия с постепенным исчезновением членораздельной речи.

Заболевание чаще всего начинается в возрасте от 40 до 70 лет. О причинах его возникновения ученые спорят уже давно. Существующая теория о наследственной передаче болезни Пика до сих пор не получила должного подтверждения, так как в подавляющем большинстве случаев наследственная отягощенность не играла особой роли в развитии заболевания, хотя в литературе и встречается описание семейных случаев.

В процессе развития заболевания главную роль отводят нарушениям процесса обмена веществ на уровне клетки, в первую очередь – нарушению синтеза белка клеткой.

Так как белки в этом случае не могут должным образом исполнять свои функции (в том числе и транспортную), постепенно головной мозг начинает страдать от недостатка одних веществ и избытка других.В частности, в некоторых областях мозга при болезни Пика было обнаружено повышенное содержание цинка. Возможно, именно этот микроэлемент ведет к поломке сложной системы взаимоотношения нервных клеток, что в конечном итоге вызывает необратимое повреждение головного мозга в виде атрофии его отдельных долей.

Клиническая картина

Атрофический процесс чаще всего захватывает лобные, теменные и височные доли мозга.

Поражение лобных отделов начинается с того, что у человека появляются необоснованно хорошее настроение, беспечность, легкомысленность и некоторая распущенность в половом и других планах (например, склонность к плоскому юмору). Постепенно человек становится рассеянным, невнимательным, совершает грубые ошибки даже в повседневных делах, а затем и вовсе перестает справляться с какой-либо работой. В этот момент нарастают такие симптомы, как безразличие, апатия, появляются сильные нарушения речи.

Если произошло специфическое поражение височных долей, оно будет проявляться в виде нарушений двигательной активности. Возникают подозрительность и бредовые идеи. В дальнейшем у человека наблюдаются расстройства памяти. Апатия и безразличие выражены в меньшей степени.

Для поражения теменных долей характерны утрата способности ориентироваться в окружающем пространстве, нарушения речи (человек перестает понимать человеческую речь, а затем и говорить), апатия, неспособность к спонтанным действиям.

Возможно и объединение вышеперечисленных симптомов при одновременном поражении нескольких долей: лобно-височная форма заболевания проявляется в виде бессмысленного повторения одних и тех же движений и фраз, а позже – разрушением речи и письма.

Все вышеперечисленные нарушения мозговой деятельности могут присутствовать и при болезни Альцгеймера. Вообще, разница в симптомах между этими двумя заболеваниями очень несущественна, поэтому диагноз в большинстве случаев ставится лишь предположительно.

Лечение и прогноз

При подозрении на болезнь Пика необходима срочная госпитализация в стационар для уточнения диагноза. Специфических способов лечения, способных замедлить развитие неблагоприятных симптомов, пока не существует. Однако то лечение, которое практикуется, может частично избавить больного от расторможенности, излишней подозрительности, апатии.

Люди с болезнью Пика нуждаются в тщательном уходе, а также в своевременной профилактике и лечении сопутствующих заболеваний.

Прогноз неблагоприятен, чаще всего развиваются полный распад речи, распад личности, маразм и беспомощность.