Болезнь Шарко–Мари–Тута: причины, симптомы, лечение

Болезнь Шарко–Мари–Тута поражает периферическую нервную систему. Данное поражение может происходить по двум типам.

Причины болезни лежат в мутации генов. Если мутация идет по 1-му типу, то нарушается строение миелиновой оболочки нерва по типу ее гипертрофии, что существенно нарушает скорость передачи нервных импульсов.

2-й тип мутации повреждает нерв в определенных местах. В любом случае работа мышц, иннервируемых данными нервами, существенно нарушается.

Симптомы болезни Шарко–Мари–Тута

• слабость, вялость, усталость мышц голени и стоп;
• онемение, чувство бегающих мурашек в ногах;
• атрофия мышц голени ведет к характерному строению ног по типу «перевернутых бутылок» или «ног аиста»;
• деформация стопы по типу утолщения ее свода, поджатие и деформация пальцев стоп (когтеобразная стопа);
• неловкая походка вследствие мышечной слабости и затруднения в поднятии ног (шаг размеренный, больной старается поднять ногу выше чем обычный человек);
• больной начинает не чувствовать боль и температурные изменения нижней конечностью;
• пораженные и утолщенные нервы зачастую можно пропальпировать в области голени;
• вначале происходит уменьшение, а со временем полное угнетение сухожильных рефлексов;
• с течением болезни развивается атрофия мышц кистей рук (слабость, неловкость, затруднение движения пальцев кисти).

Болезнь Шарко–Мари–Тута может проявиться в любом возрасте, начинается она обычно не с острой стадии, активного прогрессирования болезни также не наблюдается.

Преимущественно в детском возрасте проявляется 1-й тип заболевания, тогда как 2-й тип болезни чаще проявляется в 18-30 лет и развивается еще медленнее, чем 1-й.

Лечение болезни Шарко–Мари–Тута

Радикального лечения болезни Шарко–Мари–Тута не существует. Однако симптоматическая поддерживающая терапия дает очень хорошие результаты в отношении значительного уменьшения проявлений заболевания.

Направлено такое лечение на повышение питания мышц нижних конечностей и улучшение проводимости импульса по нервным волокнам.

Лечение болезни Шарко–Мари–Тута обычно включает в себя:

• соблюдение режима ходьбы и отдыха (исключить длительное стояние);
• диету, богатую калием, белками, витаминами Е, А, В, С;
• медикаментозную терапию;
• физиотерапию (электрофорез прозерина, хлорида кальция и др.; миостимуляция токами, электростимуляция нервов, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, хвойные, сульфидные ванны и др.);
• лечебную физкультуру;
• массаж;
• ортопедическое лечение при возникновении деформации стопы (ортопедическая обувь, фиксаторы), разности длины ног и искривления позвоночника.

Лечение должно быть пожизненным, подобрано врачом и, что особенно важно, должно быть комплексным, то есть состоять из разных видов терапии.