Болезнь Такаясу: причины, симптомы, диагностика, лечение

Среди многочисленных аутоиммунных патологий синдром Такаясу особо выделяется своим ранним и стертым началом, редкостью своевременной диагностики и соответственно поздним началом адекватного лечения, что зачастую приводит к инвалидизации больных.

Причины развития синдрома Такаясу

Этиология этого системного васкулита до конца не изучена, но четко прослеживается ее связь с инфекционно-аллергическими факторами и аутоиммунной агрессией. В настоящее время наиболее вероятной считают генетическую предрасположенность к возникновению болезни Такаясу, что подтверждается рядом исследований. У пациентов с этим синдромом часто выявляется ген HLA-DR4, а также лимфоцитарный антиген МВ-3.

Заболевание начинается с развития воспаления в стенке аорты и ее крупных ветвей. По мере прогрессирования воспалительного процесса в стенках сосудов накапливаются иммунные комплексы, происходят многочисленные микронадрывы внутренней сосудистой оболочки, что приводит к склерозированию стенки и повышенному тромбообразованию.  На поздних стадиях заболевания, воспалительные элементы трансформируются в распространенное атеросклеротическое поражение вовлеченных в процесс сосудов.

Классификация.

По клиническому течению выделяют четыре типа болезни Такаясу. Они характеризуются поражением разных уровней аорты и ее ветвей, что в конечном итоге определяет симптомы заболевания. Выделяют 4 формы болезни Такаясу:

1.       Тип I– артерии, отходящие от дуги аорты;

2.       Тип II- дуга аорты и отходящие от нее артерии;

3.       Тип III– брюшной отдел аорты и почечные артерии;

4.       Тип IV– распространенное поражение аорты.

Симптомы болезни Такаясу

В течении болезни Такаясу выделяют острую и хроническую стадии. Симптомы острой стадии неспецифичны, они характерны для многих острых инфекционных заболеваний, что и является причиной редкой постановки правильного диагноза на этой стадии.

Для острой фазы характерны:

• Лихорадка (температура, как правило, невысокая),
• Снижение веса,
• Ночное потоотделение,
• Повышенная утомляемость,
• Боли в крупных суставах,
• Иногда плеврит, перикардит, кожные узелки.

Часть ранних симптомов болезни Такаясу схожа с симптоматикой ревматоидного артрита (артралгии, кожные узелки, перикардит, плеврит). Именно этот диагноз ставят большинству пациентов в момент манифестирования заболевания.

Вторая, хроническая стадия заболевания развивается через довольно длительный промежуток времени, в среднем через 6-8 лет. Она характеризуется симптомами сужения пораженных аорты и ее крупных ветвей: проявлениями недостаточности кровообращения, отсутствием пульса на лучевых артериях (при их вовлечении в процесс), болезненности пораженных артерий. В случае стенозирования артерий (практически полное сужение их просвета) ткани, которые получали кровоснабжение этим путем подвергаются некрозу. С нарушением кровотока по лучевым артериям связан характерный для болезни Такаясу симптом – отсутствие пульса на запястьях. Ранними симптомами недостаточности кровоснабжения являются чувство онемения, слабость и повышенная утомляемость в руках, головные боли, шум в ушах. В стадии острого воспаления стенки сосудов большинство пациентов отмечают сильные боли по ходу сосуда.

Лечение болезни Такаясу

Лечение пациентов страдающих болезнью Такаясу преследует две основные цели: затормозить развитие заболевания и улучшить качество жизни больных. Для достижения первой цели используют гормон преднизолон, который назначается в больших дозах на длительное время. Отмена этого препарата возможна лишь при стойкой ремиссии и отсутствии признаков прогрессирования болезни Такаясу.

Американские врачи предлагают для достижения наилучшего эффекта сочетать лечение преднизолоном с назначением препарата метотрексат, который является антиметаболитом. Согласно данным ряда клинических исследований он позволяет значительно снизить дозу преднизолона, а также хорошо себя зарекомендовал при резистентности к терапии преднизолоном.

Для снижения риска сердечно-сосудистых осложнений и профилактики атеросклероза пациентам с болезнью Такаясу рекомендуется назначать антиагрегантную терапию ацетилсалициловой кислотой, а также статины для снижения количества атеросклеротических осложнений.

Особенно сложный вопрос представляет лечение артериальной гипертензии у пациентов с болезнью Такаясу. Артериальное давление больше 160/90 мм.рт.ст. расценивается как гипертензия и подлежит лечению. Значительные затруднения с измерением давления возникают у пациентов с пораженными болезнью артериями верхних конечностей. В таких случаях измерение артериального давления производится на ногах. Но в тех случаях, когда у больных имеется значительное сужение просвета артерий, снижение давления неизбежно влечет за собой резкое ухудшение кровотока и усиление ишемии. Поэтому вопрос об антигипертензивной терапии решается в каждом случае индивидуально. В тех случаях, когда причиной стойкого повышения кровяного давления является сужение почечных артерий, наилучшей тактикой считается оперативное устранение стеноза.

Болезнь Такаясу у каждого пациента протекает по-разному и провоцирует различные осложнения. Поэтому вопрос о терапии этого заболевания решается индивидуально в каждом конкретном случае, после полного клинико-лабораторного обследования в стационаре.