Болезнь Жильбера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Жильбера  относится наследственным доброкачественным желтухам, которые связаны с нарушением обмена пигмента билирубина, но не сопровождаются выраженным нарушением функции печени и застоем желчи.

Развитие и распространенность болезни Жильбера

Данному заболеванию в 90% случаев подвержены мужчины, причем, впервые заболевание начинает проявляться с подросткового периода и связано с недостаточной выработкой печенью ферментов (энзимопатия), отвечающих за метаболизм и выведение из организма  соединений билирубина. Это в свою очередь вызывает его повышенное содержание в крови (несвязанный билирубин), что внешне может проявляться как желтушность кожи и слизистых (особенно глаз, полости рта, носогубный треугольник и т.д.)

Симптоматика болезни Жильбера

Обострение болезни Жильбера обычно длится в течение 15-20 дней и протекает относительно легко (лечится амбулаторно). Фактором, провоцирующим появление желтухи, являются стрессы, переутомление, прием спиртосодержащих напитков, длительное пребывание на солнце, а также прием некоторых лекарственных препаратов (антибактериальные препараты, салицилаты и другие). Реже к этому приводят травмы, инфекционные заболевания, состояния после операции и т.д., т.е. все, что дает повышенную нагрузку на печень. Желтушность может быть локальной и выражена слабо, но нередко сопровождается нарушением аппетита и тошнотой, повышенной утомляемостью, тяжестью в правом подреберье, метеоризмом и нарушением стула. В это время пациенты становятся раздражительны, депрессивно настроены, у них может возникать бессонница, появляются лёгкие боли и дискомфорт в области сердца.

Онажды возникнув,  доброкачественная билирубинемия, или болезнь  Жильбера, у человека уже наблюдаются до конца жизни, периодически обостряясь, но не влияя на ее продолжительность. У некоторых пациентов возможно развитие повышенной чувствительности к гепатотоксичным веществам (алкоголь, лакокрасочные материалы, некоторые лекарственные препараты и т.д.), а также  чаще возникают холангит и холецистит, желчнокаменная болезнь и жировой гепатоз.

Диагностика болезни Жильбера включает        

• Определение уровня билирубина в сыворотке крови (непрямая фракция билирубина при суточном голодании превышает нормативные вдвое), то же самое наблюдается при проведении пробы с никотиновой кислотой и фенобарбиталом.
• Определение уровня ферментов (АлАТ, АсАТ и другие), белковых фракций в сыворотке крови.
• УЗИ или магнитно-резонансную томографию, сцинтиграфию (радиоизотопное исследование)
• Для определения наследственной предрасположенность к заболеванию проводят медико-генетическое консультирование (выявляют мутации ДНК)

Лечение болезни Жильбера

Лечение проводят только при обострении и повышении уровня билирубина с проявлениями холангиохолециститов. Критерием излеченности является устранение желтухи с нормализацией показателей билирубина крови.

• Во время обострения рекомендуется диета № 5, исключающая из рациона жирные сорта мяса, копчености, жареную и острую пищу, пряности, продукты с консервантами, пищевыми красителями.
• Также назначают на ночь капли корвалола, валокордина и других препаратов, содержащих фенобарбитал, снижающий уровень билирубина.
• Также больным рекомендуют проведение желчегонной фитотерапии для предупреждения развития холециститов, холангитов (препараты из кукурузных рылец, расторопши, золотарника, барбариса, бессмертника и других).
• Для профилактики застоя желчи назначают дюбажи с ксилитом, сорбитом, минеральной водой и т.д.
• Пациентам с болезнью Жильбера не следуют много времени проводить на солнце, посещать солярий, работать в условиях с производственной вредностью.