Дерматомиозит: что нужно знать

Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит (полимиозит) – это хроническое заболевание, протекающее с поражением всех видов соединительной и мышечной ткани и сопровождающееся изменениями кожи. В два раза чаще заболевание встречается у женщин, чем у мужчин, в возрасте до 20 лет, а также между 40 и 60 годами.

Причины появления дерматомиозита

В тех случаях, когда точно не удается выявить причину заболевания, этот вид дерматомиозита называют идиопатическим. Но нередко он носит вторичный характер:

• при паразитарных заболеваниях (трихинеллез, цистицеркоз, токсоплазмоз);
• при вирусных заболеваниях (вирусный миозит), как следствие травматических повреждений (оссифицирующие миозиты);
• при опухолях и различных коллагенозах.

Считается, что аллергический компонент играет очень большую роль в развитии этого заболевания, нередко встречаются переходные формы между дерматомиозитом и склеродермией, систем­ной  красной волчанкой, что также свидетельствует о склонности к аллергии.

В 10—15% случаев отмечается сочетание дерматомиозита со злокачест­венными опухолями, но причина этого еще не установлена. Стреп­тококковая инфекция (ангина, скарлатина и т.п.) часто предшествует дерматомиозиту, при этом включаются реакции иммунитета, и  через определенный промежу­ток времени в крови больных появляется и нарастает концентрация (титр) соответствующих антител.В результате этого наблюдается отек и повреждение не только скелетных мышечных волокн, но и мышечных структур внутренних органов и сосудов, с последующей их атрофией, замещением  плотной фиброзной (рубцовой) тканью, а в тяжелых случаях - и их частичной гибелью – некрозом.Особенно сильно при дерматомиозите страдает миокард (сердечная мышца) и кожа.

Основные проявления дерматомиозита

У некоторых больных развитию дерматомиози­та предшествуют субфебрильная (37-37,8 градуса) температура, боли в суставах, общая слабость, но это наблюдается не всегда. При острой форме болезни состояние больных прогрессивно ухудшается: они адинамичны в связи с поражением мышц, быстро нарастает потеря веса и развивается истощение (кахексия), появля­ются пролежни, усиливается лихорадка. При хро­нических формах состояние больных ухудшается постепенно, иногда не­заметно для них; температура субфебрильная.

Ранние признаки дерматомиозита

Наиболее ранними признаками дерматомиозита являются периодически возникающие боли в мышцах туловища и в суставах,сильная мышечная слабость. Больные не в состоянии пошевелить рукой и ногой, поднять голову с подушки и т. д. В других случаях отмечается некоторая скованность при движении, сильная сла­бость, делающая невозможной ходьбу, причесывание, умывание, больные становятся беспомощными и нуждаются в дополнительном уходе.

Самой типичной и ранней локализацией дерматомиозита является шея и плече­вой пояс, при ощупывании (пальпации) они очень болезненны и бывают деревянной плотности. Уплотнение мышц иногда носит очаговый харак­тер; при этом пальпируются отдельные узлы.

 Нередко поражаются мышцы внутренних органов, при этом:

• Нарушение иннервации глазных мышц приводит к двоению в глазах (диплопии), опущению (птозу)век, косоглазию.
• Слабость мышц лица расстраивает мимику, жевание и речь.
• Повреждение мышц гортани вызывает осиплость голоса ипоперхивание.
• Наблюда­ется слабость сфинктеров прямой кишки, мочевого пузыря.

Часто встречающиеся признаки при дерматомиозите

Также очень часто встречаются при дерматомиозите:

• отек лица или конечностей,
• кожные сыпи —диффузная или пятнистая, ярко-розовая или с синюшным оттенком, они чаще локализуются на лице (вокруг глаз), шее и разгибательной поверхности конечностей. На кистях сыпь нередко имеет вид полос, наблю­дается и шелушение;
• в более поздних стадиях наблюдаются атрофия кожи, сухостьс шелушением, пигментация, иногда увеличение лимфатических узлов;
• поражение и деформация суставов сопровождается сильной болью, формируются кон­трактуры, вызванные фиброзным миозитом, развивается остеопороз;
• изменения в легких носят вторичный характер и связаны с пораже­нием дыхательной мускулатуры,
• в полости рта - стоматиты, эрозии и язвы слизистых оболочек, кровоточивость десен, нарушение глотания.

Течение заболевания чаще всего волнообразное. Острые формы протекают бурно и нередко заканчиваются летальным исходом. Хронические формы продолжаются де­сятки лет.

Обследование при дерматомиозите:

• определение содержания в крови сывороточных ферментов (трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатининфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
• исследование мочи на содержание креатинина,
• электромиография,
• биопсии кожи и мышечной ткани,
• УЗИ мягких тканей (определение степени выраженности фиброза, отложения солей кальция и т.д.), сердца (ЭХОКГ), органов брюшной полости,
• ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки.

Лечение и профилактика дерматомиозита

Лечение дерматомиозита включает в себя следующие мероприятия:

• стероидные гормоны  с постепенным переходом на минимальную поддерживающую дозу, цитостатики,
• при потере веса - анаболиче­ские гормоны,
• для профилактики инфекционных осложнений - антибактериальная терапия
• симптоматическая терапия,
• по мере уменьшения воспаления разрабатывается особый двигательный режим и проводится лечебная физкультура,
• вне обострения -массаж мышц туловища и конечностей, физиотерапевтические процедуры,
• профилактика заключается в санации очагов инфекции, пре­дотвращении охлаждений и пребывании на солнце, противорецидивном лечении.