Гепатозы: виды и принципы лечения

Основные причины развития гепатозов

Гепатозы могут быть врожденного (наследственного) или приобретенного характера. К наследственным пигментным гепатозам относят наследуемые генетически поражения печени - энзимопатии, протекающие с нарушением обмена билирубина и периодически появляющейся желтухой. Изменения структуры печени при этих видах гепатоза небольшие и ролявляются в виде отложения пигмента.

Пигментные гепатозы

• Врожденная негемолитическая желтуха I типа (синдром Криглера-Найяра) - в клетках печени отсутствуют ферменты, связывающие билирубин, поэтому он в высокой концентрации поступает во все органы, оказывая на них токсическое воздействие (особенно серьезно страдает центральная нервная системы, сердце, мышцы).
• Врожденная негемолитическая желтуха II типа (синдром Ариаса) - в печени вырабатывается незначительное количество фермента, связывающего билирубин, поэтому все же отмечается выраженное токсическое поражение органов и в первую очередь - центральной нервной системы.
• Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха) -  встречается у 5% среди обследуемых по поводу желтухи (90%  из них составляют мужчины), обычно протекает с периодическим повышением в крови несвязанного (непрямого) билирубина из-за нарушения его проникновения в клетки печени, иногда сочетается с гемолитическим синдромом.
• Синдром Дабина-Джонсона и синдрома Ротора связаны с врожденным дефектом выделительной функции клеток печени. При этом в крови повышается содержание билирубина, а выделение желчных кислот не нарушено. Заболевание впервые проявляется в возрасте до 25 лет, чаще у мужчин.

Приобретенные гепатозы

Это группа поражений печени, связанных с развитием дистрофических изменений в клетках печени (гепатоцитах), чаще - без грубых структурных изменений, но при длительном течении заболевания нарушается белковый и другие виды обмена в печени, может развиться фиброз, а в тяжелых случаях и некроз. Они бывают нескольких видов:

• Острый гепатоз (острая токсическая дистрофия печени) чаще всегоявляется следствием тяжелых токсических отравлений (алкоголем и его суррогатами,  несъедобными грибами, лекарственными препаратами, мышьяком, инсектицидами и т.д.), а также при сепсисе, вирусном гепатите В.
• Хронический жировой гепатоз обычно связан с нарушением обмена в клетках печени  и отложением в них жира. Наиболее часто он наблюдается у лиц, страдающим общим ожирением (метаболический синдром), при несбалансированном избыточном питании, при сахарном диабете, при алкоголизме, отравлениях и т.д.
• Хронический холестатический гепатоз - может развиваться при длительном лечении некоторыми лекарственными препаратами (аминазин, аналоги тестостерона, гестагены и другие) и является следствием нарушения желчеобразования и холестеринового обмена в печеночных клетках.

Основные проявления наследственных пигментных гепатозов.

При синдроме Криглера-Найяра желтуха развивается сразу же после рождения и наблюдается в течение всей жизни. При этом у младенцев часто наблюдаются судороги, повышенный мышечный тонус, отставание в умственном и физическом развитии, нередко больные умирают в детстве из-за поражения нервной системы.

Остальные виды наследственных пигментных гепатозов характеризуются доброкачественным течением и не приводят к сокращению продолжительности жизни. Трудоспособность незначительно нарушается лишь в период желтухи, которая может впервые появиться только в подростковом периоде или во взрослом состоянии после стрессов, ОРЗ и других заболеваний, после приема алкоголя. У некоторых синдром Жильбера впервые выявляется только после перенесенного острого вирусного гепатита.

Общее самочувствие больных удовлетворительное, но иногда их беспокоит чувство тяжести и дискомфорта в правом подреберье (из-за  присоединения небольшого воспалительного процесса в желчных путях), тошнота, горечь во рту, изжога, снижение аппетита. Может наблюдаться метеоризм, нарушение стула, повышенная утомляемость, апатия, нарушение сна. При этом желтуха склер, кожи, слизистых – основной симптом заболевания. Она выражена  умеренно, иного может сопровождаться легким зудом кожи, в редких случаях на коже лица и век появляются мелкие пигментные пятна.

Синдромы Жильбера  и Дабина-Джонсона могут давать обострения до нескольких раз в год, но они обычно заканчивается восстановлением здоровья в течение 2-3 недель.

Основные клинические проявления приобретенных гепатозов.

Острый жировой гепатоз (токсическая дистрофия печени) проявляется выраженным нарушением пищеварения, с быстро развивающейся общей интоксикацией и желтухой. Уже в начале заболевания печень увеличивается, становится болезненной, при прогрессировании болезни может наблюдаться развитие тяжелой печеночной недостаточности, появление на коже геморрагий (кровоизлияний). В тяжелых случаях возможет летальный исход от печеночной комы, а в более легких случаях заболевание переходит в хроническую форму.

При хроническом жировом гепатозе расстройство пищеварения развивается медленнее,  сопровождается общей слабостью, ноющими болями и чувством распирания в правом подреберье. Печень постепенно увеличивается и может быть болезненной при ощупывании, но не плотной (как, например, при циррозах). При соответствующем лечении и устранении воздействия всех негативных факторов возможно  выздоровление, но в тяжелых случаях возможно развитие хронического гепатита и цирроза.

Холестатический гепатоз может протекать как острое заболевание, но чаще принимает затяжное хроническое течение. Наиболее характерно для этой формы гепатоза появление желтухи с выраженным зудом и небольшой температурой из-за холестаза (застоя желчи). При этом кал обесцвечивается, а моча приобретает темный цвет. Часто из-за развития вторичного холангита (воспаления желчных протоков) и  без соответствующего лечения отмечается переход в хронический гепатит

Обследование при гепатозах.

• общий анализ крови и общий анализ мочи,
• определение билирубина в крови и проба с голоданием,
• проба с фенобарбиталом и проба с никотиновой кислотой,
• анализ кала на стеркобилин,
• ферменты крови: АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ и другие,
• белки сыворотки крови и их фракции,
• протромбиновое время,
• маркеры вирусов гепатита В, С, D,
• бромсульфалеиновая проба,
• УЗИ и органов брюшной полости,
• чрескожная пункционная биопсия печени под контролем УЗИ (по показаниям),
• консультация генетика (при необходимости) и другие исследования и консультации

Основные принципы лечения наследственных гепатозов

Необходимо постоянное соблюдение диеты (стол №5 по Певзнеру), адекватного режима работы и отдыха (избегать стрессов и переутомлений), с осторожностью  применять лекарственные препараты, особенно те, которые могут отрицательно сказаться на работе печени. Желательно периодически курсами принимать гепатопротекторы.

Основные принципы лечения приобретенных гепатозов

• При остром токсическом гепатозе необходимо лечение в стационаре. При этом большое внимание уделяется борьбе с геморрагическим синдромом, общим токсикозом, в тяжелых случаях к лечению добавляют кортикостероиды, а также проводят лечение (или профилактику) печеночной недостаточности
• При хроническом гепатозе необходимо прекратить воздействие фактора, приведшего к возникновению заболевания. Следует строго придерживаться диеты с ограничением жиров животного происхождения, но с повышенным содержанием полноценных животных белков. Рекомендуется прием гепатопротекторов – препаратов, улучшающих обменные процессы в печеночных клетках, предохраняющие их от гибели.
• При холестатическом гепатозе помимо диеты часто назначают кортикостероиды, гепатопротекторы.