Ихтиоз: что это такое

Виды ихтиоза

У ихтиоза существует множество форм (более 28), он может быть одним из симптомов другого заболевания. Чаще всего встречается обыкновенный ихтиоз. Бывает ихтиоз, связанный с X-хромосомой (рецессивный), который поражает только мужчин, ихтиоз Арлекина (врожденный), ламеллярный ихтиоз, ихтиозиформная эритродермия, болезнь Дарье.

Причина в генах

Виновники ихтиоза – мутации либо нарушения экспрессии генов, кодирующих различные формы кератина (в зависимости от вида заболевания). Биохимический механизм этих явлений до сих пор окончательно не расшифрован.

При этом у пациентов нарушается усвоение витамина А, снижается функция потовых желез, а проявления ихтиоза вызывает чрезмерная выработка кератина с измененной структурой наряду с замедлением отторжения ороговевшего слоя эпидермиса.

Лечение ихтиоза

Ихтиоз нельзя полностью вылечить, но можно добиться стойкой ремиссии. В первую очередь необходимы витамины А, Е, В, С и никотиновая кислота. Их применяют курсами амбулаторно или в стационаре. Для смягчения чешуек нужны липотропные препараты (с липамидом и витамином  U).

Используются кератолитические средства (с пропиленгликолем, глицерином и молочной кислотой) и ретиноиды (витамин А и его аналоги). В случае длительного приема последних нужен контроль врача, так как возможно токсическое действие на организм.

В некоторых случаях дерматологических средств бывает недостаточно. При врожденном ихтиозе сразу же начинают гормонотерапию до нормализации состояния, закапывают в глаза масляный раствор ретинола ацетата, если есть выворот век. Иногда требуется скорректировать недостаточность функции щитовидной железы или иммунитета.

Чтобы кожа не пересыхала и не трескалась, пациентам требуется ее постоянно увлажнять. Для этого, прежде всего, нужны ванны с добавлением рекомендованных врачом средств (перманганат калия, соли, крахмал, витамин А) и увлажняющие кремы.

Также используется ультрафиолетовое облучение, талассо- и гелиотерапия, курортное лечение с сульфидными и углекислыми ваннами, ароматические ретиноиды.

Люди с ихтиозом

• В марте 2013 г. в журнале «Космополитен» вышла статья о женщине с ихтиозом («Чувствую кожей»). Героиня – Екатерина Сигитова, 33 лет, психотерапевт. Она не только поведала тысячам людей о редком заболевании, но и доказала личным примером, что и с ихтиозом к жизни можно относиться оптимистично, быть счастливой, родить ребенка и помогать другим людям решать их проблемы.
• Хантер Стейниц (Hunter Steinitz), 1995 г.р., США, живет с ихтиозом Арлекина. Девушка закончила школу, не испугавшись трудностей, научилась давать отпор насмешкам одноклассников и собирается поступать в университет. Параллельно с этим она занимается просветительской деятельностью, оказывая помощь другим людям, столкнувшимся с болезнью.
• Нелли Шахин (Nelly Shaheen), 1987 г.р., Великобритания, — еще один уникальный пример стойкости и жизнелюбия. Она старается вести активный образ жизни, выступает в СМИ и поддерживает соотечественников, имеющих такой же диагноз.

Факты об ихтиозе

• Ихтиоз – редкая болезнь. Большинство его форм встречается у одного человека из нескольких десятков тысяч. Обычный ихтиоз («вульгарный») – у одного из 250 человек, по данным из США.
• Ихтиоз не заразен.
• Продолжительность жизни при этом заболевании не отличается от обычной, за исключением врожденного ихтиоза и некоторых редких форм.
• Первые упоминания о характерных для ихтиоза поражениях кожи встречаются в древнейших письменных источниках Египта и Китая, а первое достоверное описание болезни у новорожденного было сделано в 1750 г. священником из Южной Каролины.