Нарушения свертываемости крови
Прежде чем рассмотреть нарушения свертываемости крови, необходимо обратить внимание на то, что представляет из себя свертываемость крови в нормальных условиях.
Под действием ряда факторов при повреждении ткани над дефектом образуется трехмерная сеть из нитей белка фибрина. Нити фибрина улавливают очень большое количество жидкости и способствуют ее переходу в гелеобразное состояние.
На первый взгляд может показаться, что система свертывания крови достаточно проста, однако на самом деле это сложнейшая система регулирования, не допускающая постоянного и повсеместного свертывания крови.
Данная система имеет многокомпонентную защиту от ошибки. Она включает 12 факторов свертывания крови, последовательно активирующих друг друга. Практически любая ошибка в этом шифре препятствует свертыванию крови.
Нарушение свертываемости крови
Недостаток или отсутствие любого из факторов свертываемости вызывает замедление или остановку этого процесса, избыток же какого-либо из факторов, как правило, безвреден для организма.
Тем не менее существует такое понятие, как диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, или ДВС-синдром. Возникает он вследствие рассеянной активации систем свертывания крови с образованием множества тромбов во всех сосудах тела человека.
Причиной ДВС-синдрома могут быть инфекции, онкологические и акушерские заболевания, а также иные факторы. Состояние внутрисосудистого свертывания очень опасно и требует немедленной медицинской помощи в условиях реанимационного отделения.
Среди заболеваний, протекающих с недостаточностью факторов свертывания, особое место занимает гемофилия (недостаток факторов VII, IX и XI). Также встречается болезнь фон Виллебранда (дефицит VIII фактора) и другие коагулопатии.
Недостаток факторов свертывания, как правило, восполняют с помощью переливания компонентов плазмы крови.