Периодическая болезнь: причины и симптомы

Распространенность периодической болезни

Периодическая болезнь относится к группе наследственных заболеваний аутосомно-рецессивного типа, основными проявлениями ее являются кратковременные, периодические остро протекающие приступы (атаки) с артикулярно-абдоминальной симптоматикой, лихорадкой и/или болезненными симптомами со стороны органов грудной клетки, заканчивающиеся полным выздоровлением.

 Периодическая болезнь чаще всего встречается у лиц кавказских национальностей и жителей средиземноморского региона (армян, турков, евреев, арабов и т.д.), поэтому ее еще называют армянской болезнью, средиземноморской лихорадкой, доброкачественной семейной лихорадкой и т.п. Но нередко это заболевание встречается и в других регионах нашей планеты, так как носит семейный, наследственный характер. Более часто встречается у мужчи, и первые ее признаки уже появляются в детстве или в подростковом возрасте.

Особенности развития периодической болезни

• Причиной заболевания является врожденное нарушение обменных процессов преимущественно в серозных тканях (они образуют наружные оболочки большинства органов и сосудов человека, а также в синовиальных оболочках суставов), сопровождающееся повышением проницаемости сосудов, склонностью к отечности (экссудации) и развитию соединительной ткани с отложением в ней продуктов патологического обмена (амилоида).
• Заболевание может длительный период времени протекать бессимптомно, не обостряться. Но под влиянием неблагоприятных внешних и внутренних факторов (их природа до конца еще не изучена) возникает доброкачественное воспаление серозных оболочек с выделением в этот период различных тканевых ферментов, медиаторов, а также развитием клеточных, иммунных реакций организма. Все это сопровождается лихорадкой, выраженными болевыми синдромами, а в последующем - и отложением патологического белка-амилоида в органах и тканях (преимущественно в почках).
• После стихания атаки, которая обычно длится несколько дней, самочувствие больного улучшается и в межприступный период он чувствует себя относительно хорошо. Периоды ремиссии (светлые промежутки между обострениями) у всех пациентов различны и обычно не превышают 3-7 дней.
• Но с каждой атакой увеличивается отложение амилоида, что ведет к нарастающему поражению почек. Со временем у 25—40 % больных развивается хроническая почечная недостаточность, раньше приводившая к летальному исходу еще в молодом возрасте (до 40лет). Но в настоящее время лечение не только помогает облегчить состояние больных, улучшить качествожизни, но и увеличить ее продолжительность.

Основные проявления периодической болезни

• Как правило, каждый период обострения сопровождается лихорадкой, но имеется особая лихорадочная форма заболевания, протекающая по типу малярии – с периодическими в течение суток подъемами температуры до 40 градусов.
•  В 85-95% случаев наблюдаются проявления перитонита (воспаления брюшины), в связи с чем пациенты очень часто госпитализируются в хирургические отделения –абдоминальная форма болезни
• Более чем в половине случаев (иногда до 80%) обострение сопровождается проявлениями артрита – суставная форма болезни.
• У 30-60% больных периодической болезнью наблюдается торакальная форма в виде плевритов, резких приступов боли в грудной клетке, при дыхании, бронхитов и т.п.
• Очень часто наблюдается сочетание нескольких форм болезни. При этом может наблюдаться поражение лимфоузлов, увеличение селезенки, появление кожной сыпи, внешне похожей на рожу. Иногда может развиться асептический менингит.