Рассеянный склероз у детей: болезнь Шильдера

Болезнь Шильдера – редкое заболевание нервной системы, характеризующееся массивным и прогрессирующим склерозом головного мозга. Встречается заболевание преимущественно в детском возрасте, но может наблюдаться и в других возрастных группах.

Причины и механизмы развития

Причины заболевания доподлинно неизвестны. Предполагается, что основную роль играет сочетание некоторой генетической предрасположенности и ряда внешних факторов. К последним относят инфекционные болезни (корь, грипп, ангина, туберкулез), эндокардит, травмы (в том числе и родовые), асфиксию в родах, врожденные инфекции (сифилис, гонорея).

В основе заболевания лежит процесс демиелинизации нервных клеток, то есть потеря ими миелиновой оболочки, несущей функцию передачи нервного импульса. Демиелинизированные клетки уже не могут нормально работать, что ведет к постепенному замещению нервных клеток не выполняющей их функцию тканью.

Клиническая картина

Клиническая картина при болезни Шильдера очень пестра и многолика. В раннем детском возрасте она может проявляться развитием спастических параличей (паралич не вялый, мышцы спазмированы), психических расстройств и иногда воспалением зрительных нервов.

Кроме того, клинические проявления болезни Шильдера могут включать:

• поражения скелетных мышц – их спазм, зажатие напряженных мышц в определенном положении и т.п.;
• ослабление эмоциональной лицевой экспрессии;
• нарушение движения глазных мышц (непроизвольные движения или паралич);
• расстройство зрения вплоть до полной слепоты;
• глухоту;
• нарушения обоняния вплоть до его полного исчезновения;
• эпилептические припадки (иногда в классической форме, иногда в виде непроизвольных приступов крика) до двухсот и более раз в день;
• исчезновение членораздельной речи (если она была);
• общемозговые расстройства (рвота, головная боль, потеря сознания);
• мозжечковые расстройства (нарушение равновесия, характерное дрожание конечностей);
• психические нарушения (депрессия или эйфория, снижение инициативы вплоть до полной апатии, умственная слабость до глубокого слабоумия);
• симптомы поражения отдельных участков мозга (выпадение функций органов).

Вследствие такой разнообразнейшей клинической картины дифференциальный диагноз болезни Шильдера достаточно сложен.

Прежде всего требуется исключить воспалительные заболевания головного мозга, и это можно сделать с помощью люмбальной пункции – спинномозговая жидкость при болезни Шильдера, как правило, не изменена. В установлении правильного диагноза может помочь гистологическое исследование пораженного участка мозга, а также методы лучевой диагностики.

Течение и прогноз

Течение болезни Шильдера обычно прогрессивное, с редкими и непродолжительными спадами основной симптоматики.

Описаны случаи как молниеносного развития заболевания, за несколько дней, так и затяжного течения, продолжительностью 10-15 лет. В среднем продолжительность жизни с болезнью Шильдера после установления точного диагноза составляет от нескольких месяцев до 3-5 лет.

Прогноз очень серьезный, эффективных методов лечения, замедляющих развитие процесса, пока не существует. Иммуносупрессивные лекарства и интерфероны позволяют добиться некоторого снижения симптоматики и даже небольших периодов относительных ремиссий. Большая часть терапии проводится с целью уменьшения страданий человека и борьбы с сопутствующими заболеваниями.

В настоящее время ведутся активные исследования болезни Шильдера в Национальном институте неврологии и инсульта, в США. В программе исследований значится изучение природы заболевания, методов его предотвращения, а также поиск эффективных способов его лечения.