Ретинобластома (рак сетчатки)

Ретинобластома – злокачественная опухоль сетчатки глаза, развивающаяся в детстве (обычно до 5 лет) и имеющая генетическую природу.

Двусторонняя ретинобластома носит наследственный характер и часто проявляется несколькими узлами, односторонняя чаще связана с хромосомными нарушениями, при ней обычно формируется один узел. В крупных опухолях часто выявляют участки некроза и кальцинированные включения.

Основные проявления ретинобластомы

Направление роста опухоли и ее проявления зависят от ее размеров и первичной локализации:

• при эндофитном росте (внутрь глазного яблока) опухоль развивается из клеток внутренней оболочки сетчатки;
• при экзофитном росте опухоль развивается из клеток наружного слоя сетчатки;
• при больших опухолях сочетаются два типа роста – внутрь глазного яблока и за его пределы.

Одно из ранних проявлений опухоли – симптом кошачьего глаза, то есть лейкокория (белый зрачковый рефлекс). Родители ребенка описывают это как необычное свечение в двух или одном глазу. Данное явление связано с расслоением сетчатки и выпячиванием опухоли за хрусталик, ее и видят родители.

Иногда этому симптому предшествуют потеря центрального зрения и появление косоглазия, вызванные расположением опухоли в зоне наилучшего видения. Однако маленькие дети не могут объяснить это родителям, и последние обращаются с ребенком к врачу, когда заметят появившееся косоглазие, которое является симптомом потери бинокулярного зрения.

Позднему обращению к врачу также способствует и тот факт, что внутриглазные опухоли безболезненны. Лишь при развитии вторичной глаукомы (повышении внутриглазного давления) или воспаления появляются боли.

Течение ретинобластомы

Глаукома чаще всего развивается, когда опухоль настолько увеличивается в размерах, что заполняет глазное яблоко или вызывает отслоение сетчатки, а постоянно повышенное внутриглазное давление вызывает постепенное увеличение глазного яблока.

Глаз уже не видит, как правило, присутствует выраженный болевой синдром, сопровождающийся рвотой. Часто ребенок отказывается от пищи и теряет в весе.

В дальнейшем идет распространение опухоли по зрительному нерву и мягкой мозговой оболочке в центральную нервную систему. В тех случаях, когда опухоль выходит за пределы глаза, как правило, уже есть отдаленные метастазы.

Стадии развития ретинобластомы

Определение стадии процесса имеет значение для выработки тактики лечения и прогноза.

Существует несколько видов классификаций по стадиям роста, например:

• внутриглазные опухоли;
• поражение оптического нерва;
• распространение процесса на ткани орбиты;
• отдаленные метастазы.

Диагностика ретинобластомы

Часть диагностических процедур проводят под наркозом (общим обезболиванием). Помимо общеклинических методов обследования дополнительно проводят следующие исследования:

• ультразвуковое исследование;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• спинномозговую пункцию с цитологическим исследованием ликвора;
• биопсию красного костного мозга.