Синдром Девика: аутоиммунный миелит

Описанный французским врачом Е. Девиком синдром, наблюдающийся при аутоиммунном поражении нервной системы, характеризуется сочетанием поперечного миелита и неврита зрительного нерва.

Поперечный миелит – заболевание спинного мозга, где в воспалительный процесс вовлекается как серое, так и белое вещество. Поперечным он назван потому, что поражение ограничено одним или несколькими сегментами (тремя-четырьмя) в определенном отделе спинного мозга.

Заболевание чаще встречается у немолодых женщин, относительно редко оно наблюдается у молодых людей и детей, что отличает его от рассеянного склероза.  

Причины и механизмы развития

Истинные причины заболевания пока не выяснены. Главным элементом в его развитии является аутоиммунная реакция, то есть атака иммунологическими клетками собственных тканей организма. Мишенью для них становится вещество аквапорин-4, которое содержится в защищающем мозг барьере.

После разрушения этого барьера иммунные клетки начинают атаковать другие ткани: миелиновое покрытие нервных клеток спинного мозга и зрительного нерва. Нервный импульс не может нормально проходить по клеткам, лишенным этого покрытия, вследствие этого нарушается функционирование органа.

В случае со зрительным нервом происходит выключение органа зрения, в случае со спинным мозгом – расстройства тех органов, которые иннервировались пораженной зоной. Позднее развивается некроз пораженного участка спинного мозга.

Клиническая картина

Поражение глазного нерва и спинного мозга может происходить как одновременно, так и в разное время. Основными проявлениями синдрома Девика являются:

• временная или постоянная слепота (как на один глаз, так и на оба), возможен вариант с ухудшением зрения;
• дисфункция мочевого пузыря и/или кишечника, а также других тазовых органов;
• парезы и параличи конечностей (как правило, ног).

Полная клиническая картина заболевания обычно разворачивается за семь-восемь недель и протекает в одну фазу.

Диагностика

Дифференциальный диагноз синдрома Девика проводится прежде всего с рассеянным склерозом.

Существует несколько способов отличить эти два заболевания. Главным из них является определение специфического маркера синдрома Девика – NMO-IgG. Этот комплекс не встречается у людей с рассеянным склерозом, его наличие однозначно свидетельствует о наличии синдрома Девика.

Кроме того, необходимо отличать данный синдром и от других заболеваний, протекающих с демиелинизацией, например от острого демиелинизирующего энцефаломиелита. Последний отличает инфекционная природа заболевания: перед развитием соответствующих симптомов появляется бактериальная или вирусная инфекция.

Течение и прогноз

Течение заболевания длительное, с периодами спада и подъема основных симптомов. У взрослых людей прогноз очень серьезный. Часто заболевание заканчивается летальным исходом.

У детей при своевременно начатом лечении с помощью иммунодепрессантов и кортикостероидов достаточно часто наблюдается выздоровление.

Существует специфическое лечение людей с синдромом Девика. Это препараты, частично блокирующие В-клетки (именно они повреждают миелиновый слой), а также препараты, инициирующие иммунологические реакции на поврежденные В-клетки.

Кроме того, используется и симптоматическое лечение, уменьшающее агрессию иммунных клеток: иммунодепрессанты и глюкокортикоиды. В острый период с успехом применяется плазмаферез.