Синдром Иценко-Кушинга: симптомы и лечение

Причины развития заболевания

Синдром Иценко—Кушинга встречается чаще (в 90%) у женщин (иногда он возникает после родов), также он наблюдается при длительной терапии больных препаратами - глюкокортикоидами (например, преднизолоном и его аналогами). Проявления синдрома Иценко-Кушинга не являются строго специфичными, так как встречаютсяпри различных заболеваниях: опухолях гипофиза и коры надпочечников, яичников и поджелудочной железы, опухолях органов грудной клетки (средостения, бронхов, легких), менингоэнцефалитах и других заболеваниях.

В основе болезни лежит повышенная выработка гипо­физом адренокортикотропного гормона (АКТГ), ко­торый стимулирует работу коры надпочечников, а это ведет к избыточной выработке гормонов глюкокортикоидов и повышенной концентрацией их в тка­нях организма, что и определяет основные проявления болезни.

В некоторых случаях АКТГ начинают вырабатывать опухоли других органов (легких, поджелудочной железы). Воздействие этих гормонов на организм человека многоплановое, поэтому возможно нарушение обмена веществ, развитие атеросклеротических изменений в сосудах и сердце, нарушается  минеральный обмен в костях, что может вести к их повышенной хрупкости, развитию остеопороза и  возникновению переломов. 

Основные проявления синдрома Иценко-Кушинга

Очень характерен вид больного: лицо полное (лунообразное), багрово-крас­ное,кожа сухая; жир в большом количестве откладыва­ется на животе, груди, а конечности могут оставаться нормальными. На животе видны розово-красные полосы - стрии, как у многорожавших жен­щин, вследствие растяжения кожи большим скоплением жира с последующим формированием  в их глубине рубцовой (соединительной) ткани.

Волосы на голове выпадают, а в местах, необычных для женщин (например, на лице), усиленно разрастаются (гирсутизм). Часто наблюдаются снижение либидо у муж­чин и  феминизация (появление женских признаков, например, гинекомастии  - увеличиваются грудные железы), а у женщин – вирилизация (омужествление), нарушение менструального цикла, бесплодие и т.д.

На­блюдаются изменения и в сердечно-сосудистой системе—значительное и стойкое повышение артериального давления с последующей гипертрофией левого желудочка сердца, развитием сердечной недостаточности и поражением почек. Эти изменения зависят от свойства кортикостероидов вызывать нарушения водно-солевого обмена — задержку натрия, отеки, уменьше­ние в крови калия.

В тяжело протекающих случаях обнару­живают повышенное содержание сахара в крови и моче (гипергликемию, глюкозурию) с развитием симптомов сахарного диабета. Могут развиваться психические нарушения, пептические язвы желудка и кишечника, тромбофлебиты.

Течение заболевания длительное, но при злокачественной опухоли гипофиза быстро наступает летальный исход. Прогноз зависит от причины заболевания и своевременности поставленного диагноза, а также возможностиоперативного лечения (при опухолях), при этом сердечно-сосудистые осложнения усугубляют прогноз.

Обследование при синдроме Иценко-Кушинга:

• Определение содержания  кортизола, 17-оксикортикостероидовв крови  и 17-кетостероидов в моче, в том числе  пробы с АКТГ,  дексаметазоном, метопироном.
• Рентгенография, КТГ (компьютерная томография), МРТ (магнитно-резонансная томография) черепа (для исключения опухоли гипофиза) органов брюшной полости и забрюшинного пространства, а также органов грудной клетки.
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
• Сцинтиграфия  (радиоизотопное исследование) надпочечников.

Лечение синдрома Иценко – Кушинга.

• Хирургическое лечение заключается в резекции (удалении части) гипофиза или электро­коагуляции его. Чаще применяют полную или частичную эндоскопическую адреналэктомию (удаление надпочечника). В послеоперационном периоде  и, как правило, пожизненно  больному назначают заместительную гормонотерапию.
• Консервативное лечение:  курс лучевой терапии областигипофиза, надпочечников (обычно проводится при злокачественной опухоли или невозможности оперативного лечения). При отсутствия эффекта от лучевой терапии проводят курс лечения химиопрепаратами, уменьшающими выработку гормонов корой надпочечников.
• Также проводят симптоматическую терапию, восстанавливая нарушенный белковый, углеводный и минеральный  обмен, назначают  препараты для улучшения работы сердца и мочегонные.
• Диета должна содержать достаточное количество белка (до 100 г в день), микроэлементов и витаминов, но ограниченное количество углеводов (150—200 г в день), жиров (30—40 г в день) и жидкости (не более 1—1,5л в день). Рекомендуются разгрузочные дни (молочные, яблочные, овощные) один раз в неделю.