Синдром Ушера

Среди людей, страдающих глубокими сенсорными нарушениями значимое место занимают люди с болезнями глаз при нарушенном слухе. По мировой статистики 5 – 6 % таких людей больны синдромом Ушера.

Что представляет собой синдром Ушера

Синдром Ушера – наследственное заболевание, которое проявляется в полной потери слуха и постепенной потерей зрения. Такая потеря слуха, как правило, вызвана пигментным ретинитом, пигментной дегенерацией сетчатки. При этом происходит постепенное старение клеток сетчатки, что приводит к ухудшению зрения. Важным при этом является как можно более ранняя диагностика синдрома, и как следствие оказание психологической, социальной помощи, социальной поддержки при постепенном ухудшении зрения.

Симптоматика синдрома Ушера

Значительная часть людей, родившаяся с синдромом Ушера имеет полную потерю слуха, нарушение же зрения при таком диагнозе на первых этапах сопровождаются плохой видимостью в темноте, проявлениями «куриной слепоты», как правило, проявляется в подростковом возрасте. Чем старше становиться человек, тем больше он начинает терять боковое периферическое зрение, до тех пор, пока оно не станет тоннельным. Зачастую центральное зрение почти не страдает. Однако синдром прогрессирует с годами. Со временем центральное зрение теряется, хотя симптомы синдрома Ушера не приводят к тотальной слепоте.
Некоторые люди, страдающие этим синдромом имеют нарушение равновесия
Люди, страдающие синдромом Ушера в большинстве случаев не слепнут, они полностью не теряют зрение, у них остается не значительный остаток, хотя с точки зрения юриспруденции они признаются незрячими.
На вопрос по поводу того, как быстро падает зрение ответить почти не возможно, потому что у каждого этот процесс индивидуален. В связи, с чем и степень потери зрения у всех больных различна. Квалифицированную консультацию по данному вопросу может дать офтальмолог, знакомый с проблемой синдрома Ушера. Нарастание симптомов происходит постепенно, именно это помогает людям подготовиться к ухудшению зрения и адаптироваться в обществе.

Наследование синдрома Ушера

Синдром Ушера наследуется в том случае, если оба родителя больны им, то есть он наследуется по рецессивному типу, либо являются его носителями, то есть имеют предрасположенность. При вступлении в брак двух носителей гена, вероятность рождения ребенка с синдромом Ушера 1:4, Тот, у кого имеется только один ген заболевания является носителем, но саам не имеет симптоматики нарушения. Современная наука не может определить является ли человек носителем гена или нет. В том случае если в брак вступают носители гена с теми, у кого подобного гена нет, вероятность рождения ребенка с подобным синдромом ничтожно мала, однако, в любом случае ребенок становится носителем.

Трудности контактов с людьми с синдромом Ушера

Не слышащие люди, больные синдромом, связанным с пигментным ретинитом тяжело реагируют на потерю зрения, часто становятся малообщительными. Он избегает новых знакомств, сокращает общение со старыми, ему все труднее сохранять прежние теплые отношения с людьми. Во многом это связано с потерей зрения и трудностями адаптации в школе, студенческом коллективе, на работе, в семье. Зачастую люди начинают игнорировать свои проблемы со зрением. Первым сигналом ухудшающегося зрения является не возможность человека видеть в темных местах, а значит общаться, считывая информацию с губ, или видеть жесты.
Сама постепенная потеря зрения это, прежде всего тяжелый стресс, который влечет за собой повышенную раздражительность, утомляемость не желание взаимодействовать с людьми.
Этим проблемы не редки для людей страдающих синдромом Ушера, для коррекции и помощи в адаптации необходимо обращение к специалистам в области психологии, педагогики, социологии, которые знакомы с  синдромом Ушера и способны помочь человеку в трудную минуту.