Системная склеродермия

Системная склеродермия – это прогрессирующее хроническое заболевание, при котором в мышечной и соединительной ткани развивается склероз. А так как мышечная и соединительная ткань участвуют в строении практически всех органов, то заболевание носит генерализованный (системный) характер. Оно может начаться в любом возрасте, но в 75% случаев встречается у женщин 30-55 лет.

 Причины развития системной склеродермии.

Основную роль играет наследственная предрасположенность, но для развития заболевания требуется воздействие дополнительных, провоцирующих факторов:

• инфекционных заболеваний (ангина, дифтерия, туберкулез, катар верхних дыхательных путей),
• ослабления иммунитета и аллергия на внешние факторы (вакцины, лекарства, укусы насекомых, токсины, химикаты и другие аллергены),
• переохлаждения, повышенной инсоляции (воздействие ультрафиолетового излучения),
• воздействия производственных вредностей и т.д.

При этом происходит повреждение соединительно-тканных структур с вовлечением в воспалительный процесс мельчайших сосудов. Нарушается кровоснабжение тканей и органов, обмена веществ в них с накоплением так называемых «шлаков». Это ведет к нарушению их работы, развитию рубцовой ткани и отложению избыточного коллагена, потери эластичности и атрофии специализированной ткани с заменой ее на грубую фиброзную. Эти изменения особенно выражены в коже и подкожно-жировой клетчатке, в мышцах опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. В суставах отмечаются явления бурсита, а в коже разви­вается склероз, в миокарде - склеродермический кардиосклерози склероз клапанного аппарата сердца. В легких отмечается диф­фузный пневмосклероз, часто сочетающийся с эмфиземой и бронхоэктазами. В почках - картина очагового нефрита.

Основные проявления системной склеродермии.

Заболевание чаще начинается в осенне-зимний период. Первым признаком болезни являются нестойкие спастические сокращения периферических артерий (по типу синдрома Рейно). Гораздо реже первые проявления склеродермии выражаются в одышке, нарушении глотания, рвоте, поносе. Наблю­даются парестезии рук, реже ног, туловища, шеи, лица, языка, ощу­щение онемения кожи, зуд, боли в мелких суставах, легкая утомляе­мость, слабость, плохой аппетит. Температура очень часто повышена до 37 - 38 градусов, редко бывает более высокой.

Изменения кожи

и опорно-двигательного аппарата

Всегда встречаются при генерализованной склеродермии. Поражение может иметь любую локализацию (пальцы, предплечья, плечи, лицо, шея, живот, спина, ноги). Изменения бывают крупноочаговые и мелкоочаговые. Окраска кожи вначале заболевания бывает бледно-розовой, затем с синюшным оттенком. Кожа тестоватой консистенции:от нажатия на нее не образуются вдавлення (плот­ный отек), пальцы рук похожи на сардельки. Со временем (через несколько месяцев и даже дет) кожа значительно уплотняется,приобретает «мраморную» окраску, на ощупь холодная, сухая, спаяна с подлежащими тканями, в складки не собирается. При длительно существующей склеродермии иногда происходит рассасывание костной ткани ногтевых фаланг с сильным расстройством местного кровообращения. В пе­риод атрофии кожи наблюдаются атрофические процессы и в подле­жащих мягких тканях. Это приводит к настоящему мумифицированию больного, лицо становится маскообразным, амимичным. Скелетные мышцыатрофичны из-за отсутствия движений и от дав­ления на них кожи. Наблюдаются и явления миозита, при пальпации мышцы болезненны, уплотнены, их тонус и сила значительно снижены. Могут возникать и мышечные контрактуры в связи с развитием склероза.Характерны периодически возникающие боли в суставах - мигрирующий полиартрит, хронический деформирующий по­лиартрит с подвывихами и контрактурами; остеопороз костей конечностей, особенно верхних, и костей черепа.

Изменения внутренних органов

В сердце развивается склеродермический кардиосклероз,часто сопровождающийся тахикардией, аритмией, симптомами недостаточности кровообращения. Больных беспокоят сухой кашель, одышка, кровохарканье

.

В тяжело протекающих случаях развиваются резкий цианоз(синюшность) кожи, легочно-сердечная недостаточность из-за развития диффузного пневмосклероза, сочетающегося с эмфиземой легких.

Со стороны органов пищеварения и брюшной полости может наблю­даться стоматит и глоссит(воспаление тканей языка, развиваются воспалительные процессы, кровоизлияния, изъязвления и на­рушение моторной функции этих органов. При этом больных беспокоит жже­ние по ходу пищевода, срыгивание, затруднено глотание твердой пищи. Поражение желудка про­является жалобами на чувство быстрого насыщения, болии или тяжести в подложечной области(эпигастрии), тошноту или рвоту после еды. Поражение кишечника характеризуется упорным запо­ром, чередующимся с поносом. Нарушения работы почек, развитие в них изменений по типу пиелонефрита наблюдается не так часто, как при других коллагенозах. Иногда развивается анемия со всеми характерными для нее симптомами.

Течение заболевания и прогноз

Характерно хроническое цикличное течение заболевания с постоянным нарастанием кожных, суставных и органных изменений, но может быть и подострое, быстро прогресси­рующее. Ухудшение возникает после стрессов, инфекционных заболеваний, действия холода или инсоляции, после родов и абортов.Прогноз при преимущественном поражении кожи относительно благоприятен. Выздоровление от склеродермии наблюдается чрезвычайно редко. Трудоспособность сохраняется лишь в начальный период болезни; часто больных пере­водят на инвалидность II группы. В конечной стадии болезни они нуждаются в постоянном уходе (I группа инвалидности)

Обследование при системной склеродермии:

• Анализ крови (возможно наличие анемии, эозинофилии, ускорение СОЭ).
• Исследование соотношения белковых фракций крови (может быть нарастание глобулинов, появляется С-реактивный белок).
• Исследование уровня сывороточных ферментов.
• Серологические исследования (определение концентрации и видов антител).
• Рентгенологическое и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и грудной клетки, мягких тканей.

Коррекция состояния при системной склеродермии

• Широко используются кортикостероиды, обладающие выраженным противовоспалительным эффектом,препятствующие раз­витию склеротического процесса.Постепенно дозу гор­монов уменьшают и переходят на поддерживающие дозы, так как эффект гормонов нестоек, после их отмены симптомы заболевания вновь нарастают.
• Также широко используются антифибринозные препараты. При этом кожа становится мягче, элас­тичнее. Антибиотики показаны в случае присоединения инфекции.
• Целесообразно применение витаминов А, Вб, В2, Е, PP.
• Назначают и физические методы лечения, преимущественно в хронической фазе, препятствующие образованию фиброзных контрактур. Сероводородные или радоновые ванны, а также парафиновые или грязевые аппликации применяют при суставных поражениях без значительной активности процесса.