Системная склеродермия: факты о заболевании
Первое несомненное сообщение о системной склеродермии относят к 1634 году. Типичный случай приводится также в книге Курцио. Этот автор впервые указал на вазомоторные расстройства, весьма характерные для склеродермии.
На основании совокупности симптомов заболевания название «склеродермия» следует признать не совсем удачным, так как склеротические изменения затрагивают стенку сосуда и развиваются во всех органах. Поэтому наиболее точным термином признан «системный склероз».
Системная склеродермия может начаться в любом возрасте, но чаще всего дебют заболевания приходится на период между 30 и 60 годами. Заболеваемость среди женщин гораздо выше, соотношение по полу приблизительно равно 3:1. В детском возрасте, до полного проявления активности половых гормонов, разница по уровню заболеваемости между полами незначительна.
Причины развития системной склеродермии до конца не ясны. Генетическая предрасположенность определяется только как частая встречаемость в роду заболеваний соединительной ткани. Предрасполагающими факторами могут быть инфекционные заболевания (ангина, дифтерия), производственные вредности (контакт с угольной или кремниевой пылью, бериллием), лекарственные препараты (пенициллины).
Симптомы
Основной патоморфологический признак системной склеродермии – системные склеротические изменения в коже, мышцах, суставах и внутренних органах.
Первым клиническим симптомом заболевания наиболее часто становятся вазоспастические расстройства типа синдрома Рейно в пальцах рук, что проявляется отеком кистей, полиартралгией и полиартритом мелких суставов кистей. Другими распространенными дебютными признаками заболевания служат кожный склероз (собственно склеродермия) и суставные симптомы. Одновременно появляются и изменения общего состояния: слабость, потеря аппетита, снижение веса.
Гораздо реже заболевание начинается с полимиозита или с симптомов поражения внутренних органов: одышки, дисфагии, рвоты, болей в животе, диареи.
Поражение кожи заключается в двустороннем отеке кистей, утолщении кожи пальцев, лица, предплечий, туловища, с последующей ее индурацией и атрофией. Часто появляются телеангиоэктазии, участки с нарушенной пигментацией, подкожный кальциноз, трофические нарушения (гнойники, язвы, облысение, деформация ногтей).
Суставной синдром представлен полиартралгиями и полиартритом мелких и крупных суставов. В скелетных мышцах развиваются атрофия и миозит, причем эти изменения могут затрагивать любые группы поперечнополосатой мускулатуры. Только у больных с полимиозитом встречается также миокардит. Иногда наблюдается перикардит и эндокардит с формированием пороков сердца (митрального, трехстворчатого, аортального).
В легких развиваются пневмофибротические изменения в базальных отделах или диффузные. У части больных появляется легочная гипертензия.
Поражения желудочно-кишечного тракта заключаются в развитии эзофагита, расширении или сужении пищевода в нижней трети, ослаблении его перистальтики. Изменения со стороны желудка, кишечника более редки.
Признаками поражения почек выступают протеинурия, снижение клубочковой фильтрации и артериальная гипертензия. Тяжелым осложнением заболевания может стать развитие первично сморщенной почки в связи с развитием склероза в почечных артериолах.
Среди неврологических симптомов системной склеродермии можно встретить туннельные невропатии, обусловленные отеком окружающих мышц и мягких тканей, дистальную симметричную полиневропатию, обусловленную синдромом Рейно, невропатию тройничного нерва.
Лечение
Специфического лечения для склеродермии пока не найдено. Назначается симптоматическая медикаментозная терапия. При выраженных кожных проявлениях – это наружные средства, смягчающие кожные покровы и предотвращающие развитие гнойных осложнений.
Применяются противовоспалительные препараты как стероидной, так и нестероидной группы, препараты для лечения синдрома Рейно, артериальной или легочной гипертензии.